患有囊性纤维化的加拿大人比20年前多活了20年
根据今天发表的一篇研究论文，患有囊性纤维化的加拿大人比20年前多活了近20年。
圣迈克尔医院(St. Michael's Hospital)的呼吸学家、研究人员安妮·斯蒂芬森(Anne Stephenson)在《纽约时报》上写道，2012年患者的平均生存年龄为49.7岁，高于1990年的31.9岁欧洲呼吸杂志．自论文撰写以来，斯蒂芬森博士更新了中位生存年龄，以包括2013年加拿大囊性纤维化数据，并报告了该数据年龄中位数存活率实际上达到了50.9岁。
此外，加拿大人的平均年龄囊性纤维化斯蒂芬森博士说，美国人的死亡年龄从1990年的21.7岁上升到2012年的32岁。死亡率从1990年的每年1.4人下降到2012年的每年0.99人。
“通过分析全国数据，我们可以确认我们在临床上看到的情况，特别是我们的健康状况囊性纤维化患者活得更久，步入成年和中年，这非常令人兴奋，”斯蒂芬森博士说。
“虽然生存率的提高对CF社区来说是非常积极的消息，但我们必须记住，囊性纤维化患者仍然会过早死亡。事实上，在2012年，因囊性纤维化而死亡的患者中有一半发生在32岁生日之前。这加强了在这一领域继续研究的必要性，以优化所有患有这种进行性疾病的人的健康。”
斯蒂芬森博士的论文基于加拿大囊性纤维化登记处(Canadian Cystic Fibrosis Registry)约5000名患者的数据，她是该登记处的负责人。
囊性纤维化是一种遗传性慢性疾病，影响肺部和消化系统。有缺陷的基因及其蛋白质产物会导致身体产生异常粘稠的粘液，堵塞肺部，导致生命危险肺部感染它会阻塞胰腺，阻止天然酶帮助身体分解和吸收食物。它是影响加拿大儿童和年轻人的最常见的致命遗传疾病。
斯蒂芬森博士说，囊性纤维化存活的改善是由于几个因素，包括多学科护理、严格的感染控制措施、新药物的可用性，如吸入抗生素和稀释粘液的疗法，以及肺移植的选择。
此外，她说，在20世纪70年代和80年代，加拿大临床医生专注于改善CF患者的营养，期望正常生长。当时出生的人从出生起就接触到最佳营养，这可能对他们现在三四十岁的健康产生了巨大影响。营养不良和肺部感染与囊性纤维化患者的死亡风险增加有关，因此改善营养和减少因感染而住院对进一步提高囊性纤维化患者的生存率很重要。
斯蒂芬森博士说，数据显示，所有CF患者的生存率都在增加，即使是突变最严重的患者，这表明中位生存年龄的提高并不仅仅是因为发现了较轻的病例或将这些较轻的病例纳入CF登记。
斯蒂芬森博士说，现在评估新生儿筛查或新推出的蛋白质调节剂疗法对生存率的影响还为时过早;然而，她预计这些将有助于改善生存在未来的岁月里。
加拿大7个省现在可以进行新生儿囊性纤维化筛查。2012年，加拿大卫生部批准了药物Kalydeco用于CF患者。圣迈克尔医院是美国以外唯一一家参与该药物二期临床试验的医院，参加三期临床试验的患者人数最多。这是第一种针对CF的潜在原因的药物，CF是一种有缺陷的基因及其蛋白质产物。
