婴儿未能与溶酶体功能障碍相关联

婴儿未能与溶酶体功能障碍相关联
与野生型和只缺失其中一个基因(B-D和F-H)的小鼠相比,没有表达溶酶体蛋白的两个基因(A和E)的小鼠的新生儿肠道染色切片显示异常。

根据新西兰特医学研究,防止婴儿免受患有所需的营养物质的营养素可能是由发生在断奶前发生的缺陷引起的。

溶酶体是负责分解各种生物材料的细胞回收中心。该研究,发表在Plos Genetics.该研究首次将溶酶体功能障碍与肠道疾病联系起来,指出了一个此前未知的研究目标和未来的治疗方法无法吸收牛奶营养素并获得重量,诊断失败茁壮成长。

“这一发现强调了溶酶体系统在新生儿消化中扮演的关键角色,”该研究的主要作者Jaime García-Añoveros说,他是西北大学范伯格医学院麻醉学、神经学和生理学副教授。“我们怀疑许多新生儿肠道疾病——世界范围内婴儿死亡的主要原因——没有得到适当的理解和治疗。研究建议在这些病理中寻找溶酶体缺陷。”

调查人员发现,缺乏某些溶酶体蛋白的小鼠模型产生了患有腹泻和出生和断奶之间的增长的肠道疾病。对于所有哺乳动物,包括人类,在此护理期间的肠道消化与成年消化均有截然不同。

“通常情况下,食物中的蛋白质在胃中分解,并由此产生会被肠道吸收。”García-Añoveros说道。“但哺乳婴儿的胃还不是酸性的。”

相反,蛋白质到达婴儿未消化的肠道。在那里,衬里的细胞衬里称为肠细胞的小肠降解了蛋白质并使用具有消化酶的特殊溶酶体吸收氨基酸。

在这项研究中,缺乏两种通常由肠细胞表达的溶酶体蛋白的小鼠在整个护理期间都没有出现症状。这一发现表明,有溶酶体障碍的婴儿可能会受到肠道疾病的影响。

García-Añoveros说,如果进一步的研究确定人类的这种溶酶体功能障碍,婴儿配方奶粉中的蛋白质已经分解成氨基酸可能是一种简单的治疗方法。

“现在我不认为医生正在考虑溶酶体体系在肠道中特别重要,”他说。“但是我们已经表明,在婴儿生命的这一时期,他们在消化中非常突出。


进一步探索

早期治疗可能是对抗遗传性代谢紊乱的关键

更多信息: Plos Genetics.,journals.plos.org/plosgenetics…journal.pgen.1004833
期刊信息: Plos Genetics.

由...提供西北大学
引用:婴儿发育失败与溶酶体功能障碍有关(2015年1月27日
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