肌萎缩症患者的心脏和呼吸功能由腹肌支持

肌肉营养不良症被认为是针对不同的肌肉群。除了使肢体肌肉虚弱，肌肉萎缩症(MD)还会导致与呼吸有关的特定肌肉功能下降，导致呼吸困难和心脏问题。

利用老鼠模型，研究人员发现腹部肌肉可能严重参与了肌肉萎缩的过程。当膈肌被疾病损伤时，腹肌对提供呼吸支持很重要，因此额外的腹肌受累会使呼吸情况显著恶化。他们进一步证明腹肌在临床前模型研究中是有用和可及的肌肉，因为它们反映了心肺病理。这些发现对于理解人类心脏呼吸衰竭的进展具有重要意义。这份报告发表在最新一期的《神经肌肉疾病杂志》上。

在心力衰竭中，呼吸功能至关重要。在MD中呼吸的肌肉心肌受到影响，这种相互依赖会导致病理加速。正常情况下，膈肌驱动大约50%的呼吸力，但其他肌肉提供其余的力量。在MD中，一旦隔膜损坏，这种平衡就会改变。随着疾病的进展，腹肌接管了更多的呼吸功能，但腹肌本身是如何受到疾病进展的影响，以及腹肌功能的这些变化是否与潜在的心肺病理相关，目前尚不清楚。

两个小鼠模型帮助研究人员研究杜氏肌营养不良症(DMD)和肢带肌营养不良症(LGMD)的影响:mdx小鼠和Sgcg小鼠。Sgcg小鼠有一个遗传突变，导致类似的病理观察在人类，包括显著的膈肌损伤。研究人员使用Sgcg小鼠进行超声心动图测定心功能，然后以组织学比较的方式分析不同肌群，以确定疾病进展和MD这些不同特征之间的相关性。

在讨论人类肌肉萎缩症的影响时，首席研究员Elizabeth M. McNally，医学博士，遗传医学中心主任，西北大学范伯格医学院解释说:“支持和维持神经肌肉疾病的正常心肺功能是治疗的主要支柱。维持膈肌健康一直是许多人类和肌肉萎缩小鼠研究的重点，但很少有研究关注支持和评估呼吸副肌，如腹肌。在肌肉萎缩症中保护呼吸肌肉的疗法已经被证明整体减缓呼吸疾病进步和延长生命。呼吸副肌，无论是在人类患者还是动物模型中，都可能被证明是一个可行的靶点，特别是针对特定的治疗肌肉组。”

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