人朊病毒蛋白中的小循环可防止慢性浪费疾病

慢性浪费疾病（CWD） - 由朊病毒引起的传染病 - 影响北美麋鹿和鹿，但尚未在人类中观察到。使用表达鼠标模型，表达了正常人朊蛋白的改变形式，加利福尼亚大学的研究人员，圣地亚哥医学院已经确定了为什么人类蛋白在暴露于麋鹿朊病毒时不会破坏。他们的学习，2月23日出版临床调查杂志，识别人朊病毒蛋白中的一个小环，赋予对慢性浪费疾病的抗性。

“由于循环被发现是朊病毒蛋白质聚集中的关键段，本网站可以针对开发旨在阻止朊病毒转换的新治疗方法，”UC圣地亚哥和UC San Diego和博士副教授UC戴维斯和该研究的高级作者。

朊病毒不是细菌或病毒的微生物;它们只是蛋白质聚集体。一些朊病毒疾病是由遗传遗传突变引起的，而其他因素是通过暴露于食物中的传染性朊病毒而引起的。当外来的错误折叠朊病毒蛋白导致身体自己的自然朊病毒蛋白质以误用和骨料时，被触发所获得的朊病毒疾病。除了慢性浪费疾病之外，实例还包括动物和人类的牛瘟菲尔德特 - jakob疾病中的瘙痒酸和牛海绵状脑病（或“疯牛病”）。在人类中，朊病毒疾病可能导致各种迅速进行的神经系统症状，例如难以走路和说话，痴呆症。这些疾病是100％致命的，目前没有有效的治疗方法。

“我们怀疑人朊蛋白结构中的一个环可以阻断麋鹿朊病毒的结合，因为序列看起来并没有兼容，”Sigurdson说。

为了测试这个假设，Sigurdson和她的团队开发了一种转基因小鼠，表达与人类版相同的朊病毒蛋白质 - 除了一个小循环，它们会为麋鹿朊病毒序列交换。当这些小鼠暴露于麋鹿朊病毒时，他们开发了慢性浪费疾病。

相反，当暴露于相同材料时，表达正常人朊病毒序列的对照小鼠抵抗感染 - 就像人类似乎一样，即使是那些消耗鹿肉的人。

“此发现表明，循环结构对朊病毒转换至关重要，并且与主机的序列兼容性朊蛋白质在这个网站是必需的特定传输朊病毒疾病，“Sigurdson说。

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