专家建议肿瘤移除作为胸部综合征的一线治疗

内分泌学会今天发布了一份关于治疗库欣综合征策略的临床实践指南(CPG)，库欣综合征是一种由过度暴露于皮质醇激素引起的疾病。

这个名为“库欣综合征的治疗:内分泌学会临床实践指南”的CPG已经在线发表，并将出现在2015年8月的印刷版临床内分泌与代谢杂志（JCEM）是内分泌社会的出版。

库欣的综合征根据激素卫生网络，当一个人在血液中有多余的皮质醇时，较长的时间。当它以正常量存在时，皮质醇参与身体对应力的反应，保持血压和心血管功能，使免疫系统保持检查，并将脂肪，碳水化合物和蛋白质转化为能量。Chronis过度激素的过度曝光可以有助于静脉中心血管疾病，感染和血栓的发展。

服用类皮质醇药物如强的松来治疗包括哮喘和类风湿性关节炎在内的炎症的人可能会发展为库欣综合征。当他们停止服药时，高皮质醇水平会恢复正常。这被称为外源性库欣综合征。

在其他情况下，在肾上腺或垂体腺体或身体其他地方发现的肿瘤导致皮质醇过量生产并导致缓冲综合征的发展。临床实践指南重点关注这种形式的病症，称为内源性缓冲的综合征。

“有活跃的缓冲综合征的人面临更大的死亡风险 - 从近两倍高到近五倍 - 比一般人群高于近五倍，”国家卫生局局长肯尼迪塞族国家研究所的林威特·纳曼··尼曼贝塞斯达，MD的儿童健康与人类发展研究所和授权指南的工作组主席。“为了降低致命的心血管疾病，感染或血栓的风险，鉴定缓冲综合征的原因并将皮质醇水平恢复到正常范围至关重要。”

在CPG中，内分泌社会建议，内源性囊型综合征的一线治疗是拆除肿瘤除非手术是不可能的，否则不太可能解决多余的皮质醇。手术去除肿瘤是最佳的，因为它留下了完整的下丘脑 - 垂体肾上腺轴，这与身体的中央应力反应是一体的。

CPG的其他建议包括：

• 在下列情况下，肿瘤应由有经验的外科医生切除:

  -肿瘤已形成在其中一个或两个肾上腺。

  - 分泌肾上腺皮质激素（ACTH）的肿瘤 - 引起肾上腺产生皮质醇的激素 - 已经在肾上腺或肾上腺以外的某个地方形成垂体。

  - 垂直腺体本身形成了肿瘤。

• 术后血液中皮质醇水平持续升高的患者应接受额外治疗。
• 患有acth产生肿瘤的人应该在他们的余生中定期进行筛查高皮质醇水平发现复发。
• 如果患者的皮质醇水平过低，手术过低，他们应接受糖皮质激素替代药物，并受到肾上腺功能不全的教育，肾上腺产生太少的皮质醇。这种情况经常在1-2岁时解决。
• 早晨的皮质醇和/或acth刺激测试或胰岛素诱导的低血糖可用于测试手术后皮质醇水平低的人的下丘脑 - 垂体 - 肾上腺轴的回收。一旦测试结果恢复正常，可以停止糖皮质激素更换。
• 接受垂体手术的患者术后应重新评估是否有其他垂体激素不足。
• 患有垂体肿瘤并接受切除双侧肾上腺手术的患者应定期利用垂体核磁共振成像和ACTH水平测试评估肿瘤进展情况。
• 可用于治疗垂体肿瘤的放射治疗，特别是如果它的生长。在等待辐射的效果的同时，这可能需要数月的时间，建议用药治疗。
• 为了评估放射疗法的效果，应以6至12个月的间隔测量患者的皮质水平。
• 药物可以用来控制皮质醇水平，作为垂体肿瘤手术后的二线治疗，作为acth分泌肿瘤扩散到身体其他部位或疑似acth分泌肿瘤扫描无法检测的主要治疗。还可以用药物作为辅助治疗减少皮质醇水平在肾上腺皮质癌的人们中，一种罕见的疾病在肾上腺中产生的疾病。
• Cushing综合征的人应接受与疾病相关的病症，例如心血管疾病风险因素，骨质疏松症和精神症状。
• 除非被移除良性肾上腺肿瘤的情况，患者应该在整个生命中进行复发。
• 如果存在严重感染、肺血栓栓塞、心血管并发症和急性精神病等危及生命的并发症，患者应在检测到皮质醇过量后的24至72小时内接受紧急治疗。

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