在实验室中生长的肌纤维为学习肌营养不良的研究提供了新的模型

骨骼肌是人体中最丰富的组织类型之一，但已被证明很难在实验室中大量生产。不同于其他类型的细胞，如心脏细胞、神经元和肠道中的细胞，之前试图高效准确地从前游标细胞或培养中提取肌肉细胞的尝试都没有成功。在本周发表的一项新研究中自然生物技术，来自Brigham和女性医院（BWH）的调查人员报告说，通过识别和模仿重要的发展提示，他们能够将细胞促使细胞生长成肌肉纤维，生产能够在菜肴中收缩的毫米长的肌纤维并大量划分。这种产生肌肉细胞的新方法可以为研究肌肉疾病（如肌营养不良）和测试潜在治疗方案而提供更好的模型。

以前的研究已经使用遗传修饰来在实验室中产生少量的肌肉细胞，而是由来自BWH和哈佛干细胞研究所的调查人员领导的研究团队想要一种能够允许它们有效地增长大量肌肉细胞的技术在临床应用中使用。

“我们把艰难的路线:我们想要概括所有的肌细胞发展的早期阶段,发生在身体和重现在培养皿中,在实验室里,“说通讯作者Olivier Pourquie BWH的病理学博士和哈佛大学医学院的遗传学。“我们分析了早期发育的每个阶段，并产生了在每个阶段都发出绿色荧光的细胞系。一步一步地，我们成功地模拟了发育的每个阶段，诱导细胞走向肌肉细胞的命运。”

该团队发现，在早期胚胎阶段重要的分泌因子的组合对于刺激分化或专业化也是至关重要的干细胞进入特定的细胞类型 - 在实验室中。使用正确的分化配方，该团队能够在衍生自小鼠或人多能干细胞的盘中生产长的成熟纤维。它们还培养了来自杜鹃肌营养不良症的小鼠模型的干细胞，观察了缺乏患者缺乏肌肉纤维在体内显示的尖头分枝图案。

研究团队还能够产生更加不成熟的细胞，称为卫星细胞它在嫁接成Duchenne肌营养不良症的小鼠模型时，产生肌肉纤维。需要进一步研究以确定新策略是否可以优化，以发展用于治疗人类退行性疾病的细胞疗法。

除了开发更好的Duchenne肌营养不良模型外，新的方案还可用于研究其他肌肉疾病，如肌肉脑（退行性肌肉损失），恶病症（浪费与严重疾病相关的肌肉）和其他肌肉营造。

“这一直是缺失的一块:生产能力肌细胞在实验室里可以让我们有能力测试新的治疗方法并解决一系列肌肉疾病，“Pourquie说。

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