对于具有稀有遗传疾病的儿童，更广泛的癫痫手术会产生更好的癫痫发作控制

患有遗传性结节性硬化症(TSC)的儿童通常需要进行癫痫手术来治疗严重的、无法控制的癫痫发作。一项新的研究发现，接受更广泛手术的患者癫痫控制得到改善神经外科神经外科医生大会的官方杂志。

在TSC中发生的癫痫发作与脑肿瘤的发育有关，称为“块茎”，在这种疾病中发展。但迈阿密儿童医院和同事博士的新学习，当手术包括整个“癫痫区”时，迈阿密儿童医院和同事们发现了更好的结果癫痫发作始于 - 不只是块茎本身。

患有六种专业中心的肺结核外科的癫痫手术

该研究包括总共74名患有74名患有TSC的儿童，他们在2005年至2013年之前接受了六个领先的儿科癫痫中心。虽然TSC是罕见的，但在10,000名儿童中发生了大约1个，这是最常见的遗传原因之一癫痫。

块茎是非癌症（良性的）肿瘤，在TSC的患者的大脑（和其他器官）中发展。近90％的受影响的孩子癫痫发作与脑块茎有关;在大多数情况下，这些癫痫发作不能通过抗癫痫药物来控制。

癫痫手术是一种有效的治疗方法，但许多孩子在手术后继续癫痫发作。由于TSC是罕见的，只有一些患者接受手术，因此难以预测手术的结果和最佳方法。

利用六个美国和加拿大医院的综合体验，博士和同事博士分析了影响TSC儿童“疗效”癫痫手术的结果的因素。患者是41名男性和33名女性。中位年龄是十年，从三个月到18岁的范围。

癫痫手术后一年，65％的患者没有癫痫发作;四年来，这个数字减少到43％。初步分析表明年轻患者的复发性癫痫发作率较低，对于具有较大“主要”块茎的人，并且在大于块茎的切除方面。但是，在调整其他因素后，年龄和块茎大小不再是重要的预测因子。

在调整后的分析中，只有一个因素可以预测更大的几率免于癫痫发作:更广泛的手术。与单纯切除结节的儿童相比，切除结节及其周围区域(肺叶切除术)的儿童无癫痫发作的时间是前者的三倍。

癫痫手术只适用于TSC儿童的一个亚组:那些癫痫发作被定位到一个可识别的致痫区，可以被移除或断开而不引起新的神经异常的儿童。但即使对这组患者来说，也没有确定的数据表明哪些因素可以预测癫痫治疗手术的成功。

新结果表明，只需重新切割块茎可能不够 - 需要更广泛的手术，以实现长期癫痫发作 - 自由的最佳机会。该研究证实了以前的结果表明，“块茎周围的畸形皮质可能与块茎本身相反的癫痫发生性有助于癫痫素。”Brapah博士和裁员补充道，“这限制了结核切除术的作用。”

研究人员注意到他们的研究存在一些重要的局限性:评估的潜在预测因子相对较少，而且仅限于在少数专门中心接受治疗的儿童。法拉赫博士和他的同事们呼吁进行长期的随访，以弄清楚与治疗效果好坏相关的因素癫痫手术在TSC中，以及标准化标准的努力，以确定孩子们有资格获得此程序。

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