家族淀粉样变等疾病根源的分子机制

一支本地研究人员的团队提出了一种分子机制，可能负责威胁淀粉蛋白的危及生命疾病的发展。众所周知的这种疾病是阿尔茨海默病（广告），但有许多其他人正在接受增加的审查，部分原因是安装在动脉粥样硬化和老化中的证据。

结果出现在分子生物学杂志，可能最终导致其中一种疾病的治疗靶点的发展。

一组紊乱，叫做淀粉样疾病发生由于形成异常丛并在不同器官中沉积的蛋白质发生，导致脑（AD，帕金森病），心脏（心脏淀粉样症），肾，肝等重要器官的损伤。一个这样的蛋白质叫脂蛋白A-1（apoA-1）形成所谓的“良好胆固醇”或高密度脂蛋白（HDL）的支架。通常，apoA-1 / HDL从身体中除去多余的胆固醇和其他脂肪，并防止心血管疾病。然而，当在该蛋白质内发生突变或其他误差时，APOA-1具有潜在的含量和表现为家族形式的淀粉样式，这是一种危及生命的无法治愈的疾病。apoa-i也可以存放在动脉中，从而有助于动脉粥样硬化。虽然医学界已知某种程度上已知异常的蛋白质可能导致疾病导致暴露的脆弱的“热点”，但是毫无思发，缺乏关于“好”蛋白质可以变得如此“糟糕”的理解，特别是在分子水平。

利用尖端技术研究Apoa-1的动态行为和分子形状及其各种突变形式，波士顿大学医学院（Busm）和东北大学的研究人员惊讶地发现暴露“热点" apa - i并不总是导致淀粉样蛋白病。一些突变导致其他脆弱部位的保护能力下降，这有助于身体在蛋白质结块前将其清除。apoA-I的这些突变并没有导致淀粉样蛋白疾病在人类。研究人员表明，这种发现不限于apoa-i，但可能适用于其他淀粉样蛋白的蛋白质。令人惊讶的是，在蛋白质的一端发生的一些突变作用于“分子遥控”，并改变了另一端的结构和活性。

据研究人员称，解决导致淀粉样疾病的分子变化的难题对潜在治疗具有重要意义。“如果可以预测任何给定的蛋白质形成淀粉样蛋白的原因，则可以开始设计工具以减速或甚至阻止这种致病过程开始，”对应作者Olga Gursky，Phd，生理学和生物物理学教授在Busm。

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