研究人员发现免疫细胞在Lou Gehrig的疾病中起着意想不到的作用

Cedars-Sinai研究科学家发现大脑中的免疫细胞在肌营养的外侧硬化症或ALS的发育中发挥了直接作用，为目标逐渐导致瘫痪和死亡的神经变性疾病提供了希望。

这些发现将出现在期刊中科学2016年3月18日。

研究人员专注于遗传突变，导致ALS，也称为Lou Gehrig的疾病，以及另一个神经痴呆，另一个神经疾病，通常导致人格，行为和语言的变化。

调查人员在缺乏该基因的小鼠中开发了两种遗传菌株，称为C9ORF72，它们发现它们对该功能很重要免疫系统在大脑中。

而不是开发als，没有什么意外遭受的小鼠免疫系统异常。可称为溶酶体的免疫细胞内的结构 - 通常处理不需要C9ORF72基因的不需要的细胞材料停止运作的不需要的细胞材料。

“C9ORF72基因对于该功能至关重要免疫细胞在大脑中，增加了大脑的免疫系统的证据表明，大脑的免疫系统积极促进疾病而不是简单地响应伤害，“神经学系的学习和神经血清医学主任的高级作者博士说，博士学位博士说和Cedars-Sinai的多学科ALS计划。“这些发现继续在我们想到脑细胞如何在ALS和Alzheimer疾病等条件下丢失的方式。”

Als逐渐杀死脑和脊髓的神经细胞。根据ALS协会的说法，它是最普遍的神经肌肉疾病之一，导致美国在美国超过5,600次新诊断。这些诊断的约10％是由C9ORF72基因的突变引起的。

研究表明，美国约有50万人是突变的载体。

芭罗罗和同胞研究人员指出，他们的发现可能指出新疗法以靶向免疫细胞功能障碍，特别是在携带C9ORF72的患者中基因突变。他说，旨在谨慎地接近旨在减少基因水平的药物，因为它们可以进一步破坏免疫系统。

Jacqueline Gire O'Rourke，博士学位为该研究贡献的项目科学家表示，结果也可以帮助医生了解基因突变和其他ALS患者的载体之间的差异。

“我们的工作开辟了C9ORF72基因载体甚至可能与其他ALS患者的免疫调节药物不同的可能性，”O'Rourke说。

在进行研究的州长再生医学研究所博士，博士，博士，博洛的研究表明了理解这种特定遗传突变的作用的重要一步。

“这些新发现将使该领域对ALS的原因不同，”Svendsen说。

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