Ivacafacter在囊性纤维化患者中提高了平滑的肌肉功能
囊性纤维化（CF）是由氯化物通道CFTR中的突变引起的，这破坏了肺中的流体输送。CF患者有多种并发症，包括气道阻塞，感染和病理组织重塑。在CF患者中观察到气道平滑肌的改变，但如果这些异常直接导致呼吸道平滑肌细胞中的CFTR丧失，则尚不清楚。
在这个问题上江森自控的洞察力美国爱荷华大学的David Stoltz及其同事提供的证据表明，CTFR功能障碍直接改变了气道的弹性和血液供应。作者评估了一组CF患者在接受ivacaftor治疗前后的平滑肌功能，ivacaftor能恢复这组患者的CFTR功能。治疗迅速恢复了CFTR功能，改善了气流，增加了小气道的容量和灵活性。
该研究的结果表明，气道平滑肌中的CFTR丧失对一些CF相关症状负责。
进一步探索
更多信息：Ryan J. Adam等人。囊性纤维化和G551D-CFTR突变患者急性应用ivacaftor显示平滑肌异常，江森自控的洞察力(2016)。DOI：10.1172 / JCI.ILSIGHT.86183
所提供的临床调查杂志
引文：Ivacafeor改善囊性纤维化患者的平滑肌功能（2016年4月7日）从//www.puressens.com/news/2016-04-ivacaftor-muscle-function-cystic.html
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