预防成年小鼠的镰状细胞疾病进展

镰状细胞疾病（SCD）的特征在于异常的血红蛋白，这改变了红细胞的形状，导致血流不良和最终死亡。在发达国家，由于早期医疗干预，SCD儿童的生存率很高。然而，在成年早期，SCD患者的不利影响风险显着增加，并且疾病的成人进展的因素很难理解。

新的研究JCI Insight.报道了SCD模型小鼠的纵向研究的结果，该小鼠将抗氧化调节剂NRF2的受损活性与血管内红细胞破坏和其他不良SCD相关效果联系起来。匹兹堡大学的奥里奥利和同事们发现，溶血性贫血，血管炎症和肺损伤的严重程度随着SCD小鼠的年龄而增加。NRF2在幼小动物中的药理活化改善生存和减少年龄相关的不良反应。另外，NRF2在非血细胞中的表达对于保护组织损伤至关重要。

这些结果表明，应进一步探索NRF2增强以治疗SCD。

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