对健康脑细胞的交换病变慢慢亨廷顿的疾病

研究人员使用健康的人类脑细胞成功地减轻了小鼠的症状并减缓了亨廷顿舞蹈病的进展。研究结果发表在今天的杂志上自然通讯最终可能会找到一种治疗这种疾病的新方法。

这项研究需要在这些动物身上植入人类的神经胶质细胞来源于干细胞。神经胶质是大脑中一个重要的支持细胞，它的作用之一是促进神经元的健康。研究结果显示，用健康的人类细胞取代患病的老鼠神经胶质，可以减缓疾病的进程，挽救濒临死亡的神经细胞。

“神经胶质细胞在亨廷顿氏病进展中所扮演的角色从未被真正探索过，”罗切斯特大学转化神经医学中心的联合主任Steve Goldman医学博士说。“这项研究表明，这些细胞不仅是这种疾病的重要角色，而且可能是新的治疗策略的关键。”

亨廷顿氏舞蹈病是一种遗传性神经退行性疾病，其最主要特征是大脑中一种名为中棘神经元的特定神经细胞的缺失，该细胞在运动控制中起着关键作用。随着时间的推移，这种疾病会导致不自主运动、协调能力问题、认知能力下降和抑郁。目前还没有办法减缓或改变这种致命的疾病。

亨廷顿疾病的大部分损害发生在大脑的一个地区称为纹章中。研究人员观察到，由于卵纹状体中的中等刺神经元在疾病的结果中，并且称为星形胶质细胞的邻近的胶质细胞也生病，并且不能正常运作。然而，如果病人的星形胶质细胞导致疾病的迹象和症状有助于，它尚不清楚。

研究人员进行了一系列实验，其中它们分离出人胶质祖细胞 - 中枢神经系统中的细胞，导致星形胶质细胞 - 从胚胎干细胞和脑组织中植入细胞与亨廷顿氏病的小鼠纹状体。与先前的研究一致，他们观察到所得的人体星形胶质细胞脱颖而出，使原生胶质细胞脱颖而出，导致与人类神经元但人胶质的小鼠。

研究人员发现，将人类胶质细胞移植到带有亨廷顿氏病突变的老鼠体内，似乎可以保持神经元更健康，并延长动物的生存时间。他们还进行了一系列旨在测量动物行为、记忆和运动技能的测试，结果显示，拥有健康人类胶质细胞的老鼠比未接受治疗的亨廷顿氏病老鼠表现得明显好。

相反,当健康老鼠植入人峡胶质胶质，携带导致亨廷顿的遗传突变，动物表现出疾病的症状。

研究人员认为，通过恢复疾病期间丢失的正常信号功能，健康的人胶质胶质胶质胶质胶质胶质胶质胶质胶质胶质胶质胶质胶质胶质胶质胶质胶质胶质都可能稳定。一系列复杂的化学相互作用必须在神经细胞火灾和与邻居沟通时才能才能归一系列。该活性需要神经元不断调整和重新调整和再平衡浓度，如钾，参与神经元烧制。中等多刺神经元因遗传缺陷而受到亨廷顿疾病的过度兴奋，导致遗传缺陷可防止足够的量进入细胞 - 一种导致电机控制和疾病认知症状的病症，并产生最终杀死神经的有毒链反应细胞。

星形胶质细胞的作用之一是像海绵一样从神经元周围的空间吸收钾，并创造一个环境来防止神经元过度活跃。然而，这种功能在亨廷顿氏病的胶质细胞中受损。科学家们发现，移植的健康胶质细胞能够重建正常的钾摄取，从而恢复正常的神经元活动，挽救可能因过度兴奋而死亡的细胞。

因为胶质细胞已被证明曾经植入过迁移和扩散，这些发现可能导致抢救的潜在新方法神经细胞受到疾病的威胁。

“我们在这项研究中观察到的对缺陷的部分补救告诉我们，亨廷顿氏症中有一个重要的胶质成分，我们可能能够通过胶质移植来改善功能并延缓病情发展，”Goldman说。

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