ALS如何影响眼睛和肢体肌肉的差异作为线索
![Wnt7a (top) and dystrophin (middle) immunostaining with merged image (bottom) in limb muscles from the mouse model of ALS showed that Wnt7a was within the sarcolemma of muscle fibre in the mouse model of ALS. Credit: Vahid M. Harandi, Umeå University ALS如何影响眼睛和肢体肌肉的差异作为线索](https://scx1.b-cdn.net/csz/news/800a/2016/differencesi.jpg)
为了更好地了解肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的情况,瑞典Umeå大学的研究人员比较了ALS对眼睛和肢体肌肉的影响。他们专注于对肌肉障碍接触很重要的特定蛋白质。眼睛肌肉似乎可以更好地保持其肌肉障碍接触,从而减少了影响。
“虽然骨骼肌在ALS中受到严重影响,但眼部肌肉远比肢体肌肉受到的影响要小得多。在我们的研究中,我们一直在关注原因,”综合医学生物学系博士生和眼科临床科学系的博士生Vahid M. Harandi说。“我们发现的是肢体和眼睛肌肉在表达方面的内在差异某些参与神经元发育和活力的信号蛋白的蛋白质。这些差异,以及神经肌肉连接眼部肌肉似乎更好地保留了这些信号蛋白,称为神经营养因素,可能在ALS期间的眼睛肌肉功能中起作用。”
ALS通常是一种晚期神经退行性疾病,导致肌肉浪费,言语和吞咽困难。死亡通常发生在症状发作的3至5年之内,主要是由于呼吸衰竭。在瑞典,每年新的ALS新病例的平均数量为每10万居民2.4例,但由于疾病的持续时间短,随时有大约6-9名ALS患者,每10万居民有ALS。
Vahid M. Harandi的研究的总体目的是探索ALS从肌肉的角度(病理生理上)的发展。Vahid M. Harandi在他的研究中专注于眼睛和肢体肌肉中关键神经营养因素和所谓的Wnt蛋白的表达和分布。他已经调查了可能与ALS和衰老有关的可能改变的可能性。两个都神经营养因素Wnt蛋白改变与包括ALS在内的几种神经肌肉和神经系统疾病有关。
Vahid M. Harandi解释说:“传统上,ALS被认为主要是运动神经元疾病。但是,积累的数据表明,在运动神经元死亡之前,神经轴突和肌肉纤维之间的接触丧失发生在早期。”“这意味着肌肉纤维可能是引发运动神经元变性的原因。这些发现导致仅运动神经元的ALS研究的重点不断变化,还包括肌肉纤维和神经肌肉连接。”
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