成人肌营养不良患者心律失常的原因澄清了
一个国际联合研究小组发现,心肌营养不良的心心律失常原因是心脏钠通道中的RNA异常,阐明了症状的机制。这一发现将有助于预防和早期干预该疾病的死亡,导致新待遇的发展。
体育营养不良,或DM是成人中最常见的肌营养不良症。但是,目前没有治愈DM,并且存在突然死亡的案例患者是由于心脏心律失常。
RNA.异常由于DM的各种全身表现的原因引起了注意力。也就是说,异常扩增的RNA积聚在核中,并搅拌RNA剪接所需的蛋白质。因此,认为各种mRNA的剪接不当地控制许多蛋白质的异常,表现出各种条件。例如,2002年,马萨尼塔哈里,目前医学院大阪大学和同事教授建议,肌肉刚度,DM的主要特征是由于氯化物通道蛋白因错误拼接而导致的,但心脏的原因心律失常已经未知了很长时间。
由Takahashi教授与法国,美国,德国,芬兰,西班牙和台湾合作的研究小组发现,心脏病中存在RNA剪接异常钠通道在DM患者中。该组电生理学检查了异常钠通道的功能,发现它受到损害。从这些发现中,有人建议患者表现出类似于称为Brugada综合征的遗传疾病的病症,这导致了致命心脏心律失常。
当该组介绍小鼠患者的RNA异常时,观察到心脏心律失常。此外,计算机模拟表明,受损的钠通道功能在心电图中引起异常,其类似于患者的异常。
从这些发现中,它得出结论心心律失常DM患者的猝死是由钠通道中的RNA剪接异常引起的。
重复障碍包括DM和其他神经变性障碍。因此,该组的研究方法和涉及RNA异常的病理机制的思想将应用于对各种疾病的病理研究。
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