高效抗肝豆状核变性

在里面临床调查杂志，HelmholtzZentrumMünchen的科学家描述了一种小肽，非常有效地与肝细胞结合过量的铜。该分子来自细菌的伎俩，并且适合治疗威尔逊病。在实验模型中，它已经证明优于常规药物。

在威尔逊疾病，也称为威尔逊的疾病或肝细胞变性，身体不再能够排泄过量铜从食物中通过胆汁进入肠道。相反，铜储存在肝脏和其他器官中，会造成严重损害。因此，医生使用螯合剂来结合多余的铜。如果在疾病的早期阶段开始，这些终身治疗尤其有效。这种药物一天必须服用几次，反复出现不良效果，特别是在疾病诊断较晚的情况下，往往是无效的，因此肝移植可能是最后的手段。

Helmholtz Zentrum München分子毒理学和药理学研究所氧化细胞死亡研究小组的负责人，PD博士Hans Zischka领导的研究人员现在已经对一种可以改善疾病治疗的细菌制剂进行了详细的检查。他们研究了毛孢甲杆菌，这种细菌由于其特殊的甲烷代谢需要大量的铜。为了获得必要的金属，它排泄出甲烷杆菌分子，这是非常有效地结合铜。

甲烷杆菌作为一种改进的治疗威尔逊病的选择?

为了检查甲基乳酰胺也适用于来自身体的铜的结合铜，研究人员使用了具有与人类中发现相同遗传缺陷的疾病的体内模型。“我们能够观察到威尔逊疾病的急性阶段逆转了甲烷酰胺，”Josef Lichtmannegger，谁与Christin Leitzinger一起举行的是该研究的第一个作者。进一步的分析表明，改善是由于铜数量急剧下降。特别是线粒体，被称为“电池的强国”，从滴铜水平极大地利用并且能够恢复其全功能。Methanobactin阻碍了肝细胞的死亡并预防肝脏衰竭。

然后研究人员将Methanocactin与目前用于医院使用的螯合剂进行比较。与螯合剂不同，甲基脱乳能够消除铜过载肝细胞在几天内，甚至在严重损伤的阶段，防止器官衰竭。该制剂在模型中也有很好的耐受性。

研究负责人Zischka说:“我们希望我们的工作能够改善Wilson病的治疗，减少肝脏移植的数量。”可以想象的是，从长远来看，它将有可能取代目前使用的较不有效的螯合剂，一天几次使用较短的治疗周期使用甲烷杆菌素。现在有必要进行临床研究来验证这一点。

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