肌萎缩性侧索硬化症的研究表明，干细胞应该“老化”，以加快寻找治疗方法的进程

西达斯-西奈医学中心的科学家们正在寻求建立一种改进的肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)干细胞模型，以加速这种破坏性神经疾病的治疗进展。他们的研究结果表明，当前的模型可以通过运动神经元的衰老来增强，以显示肌萎缩性脊髓侧索硬化症是如何损伤细胞的。

据美国国家卫生研究院(National Institutes of Health)的数据，肌萎缩性侧索硬化症(ALS)又称葛雷克氏症(Lou Gehrig's disease)，在美国有超过12000人患有这种疾病。据肌萎缩性侧索硬化症协会(ALS Association)称，这种疾病通常发生在40岁至70岁之间。目前没有有效的治疗方法，大多数患者会出现瘫痪，并在确诊后五年内死亡。

为了了解肌萎缩性侧索硬化症，Cedars-Sinai董事会再生医学研究所的研究人员正在创造诱导多能型干细胞（IPSCS）来自患者皮肤细胞。通过改变患者细胞中的几种基因，研究人员可以将这些细胞返回到它们的胚胎或干细胞状态。这些特殊的工程干细胞在实验室盘中无限制地再现，其中可以详细地检查它们的异常和过程。在ALS的情况下，这些细胞用于生长脊柱运动神经元并研究他们。

由Clive Svendsen，PHD和Ritchie Ho，PHD领导的多中心团队发现，IPSC版本的脊柱电机神经元通常用于模拟Als的成熟或胎儿神经元在受疾病影响的成熟体内的成熟成年神经元。在大量基因的详细分析中，研究人员还显示出Als如何影响神经元，因为它们成熟和加剧年龄相关的变化。

研究人员表示，调查结果表明，调查人员需要设计用于改变IPSC Motor神经元的IPSC版本的方法，以更紧密地在成人ALS患者中发现的旧版本。“使用电机神经元模型神经系统疾病可能需要他们在一道菜中的老化，”一篇关于该研究的第一个作者，在线发表于2009年7月18日在杂志上发表的第一个作者自然神经科学。

为了帮助研究人员处理衰老干细胞的任务，该小组确定了一系列基因标记，以评估细胞的成熟和年龄。

“通过了解定义成人脊髓中运动神经元的基因表达模式，我们可以在培养皿中推动ipscs衍生的运动神经元向正确的方向发展，”swendsen说，他是西达斯-西奈理事会再生医学研究所的主任和医学和生物医学科学教授。斯文森是这篇文章的资深作者。

---

---