2016年8月24日

淀粉样蛋白相关的心力衰竭现在可检测成像测试

根据哥伦比亚大学医学中心（COMC）的研究人员领导的一项多中心研究，可以精确地诊断和预先诊断由淀粉样蛋白的积聚引起的心力衰竭，并通过成像技术进行预测，消除了对活组织检查的需求。

该技术还可检测临床心动血管病学的研究领导者Mathew S. Maurer，Md，Arnold和Arlene Goldsein（Arnold And Arlene Goldstein）的临床心血管的Carniology和Arlene Goldsein教授中国人民老年人研究实验室和本文共同作者。

调查结果今天发表在Jama心脏病学。

“这是对attr-ca的患者进行了巨大的进步，该患者受到公认和经常误解的，”CUMC的心脏病学家CO-First Adam Castano表示。“这项测试将备用某些患者必须经历活检以获得最终的诊断。有attr-ca的许多人都是虚弱和老年人，所以即使可以避免活检，也能避免活组织检查，即使它可以少基于侵入导管的过程，是前进的重要一步。“

attr-ca是许多类型的淀粉样症之一，一种蛋白质破裂的病症，形成沉积在器官和组织中的原纤维，最终导致器官失败。在attr-ca，Transthyretin蛋白分解并形成淀粉样蛋白原纤维，其主要积聚在心脏中，破坏其功能。不同类型的淀粉样蛋白病需要不同的治疗，因此获得准确的诊断至关重要。

景色曾经认为是罕见的，但现在已知由Transthyretin蛋白的正常变体引起的attr-ca患者在尸检75岁以上心力衰竭患者中的患病率约为32％。心力衰竭住院患者的患病率为约13％。attr-ca也可以由突变形式的Transthyretin蛋白质引起，这可以从一代到下一个等一代继承。继承attr-ca的患病率尚不清楚，但美国最常见的突变是3-4％的非洲裔美国人。

在该研究中评估的诊断工具来自骨闪烁图像，一种单光子发射计算机断层扫描或SPECT，其通常用于检测骨癌。在骨闪烁上，患者用对由于骨癌引起重塑的特定亲和力的放射性同位素注射。早期，研究人员注意到同位素，99米焦磷酸（TC 99M PYP），也引起了心脏淀粉样蛋白沉积物，是attr-ca的一个定义特征。

在这项研究中，研究人员检测了179名淀粉样蛋白患者的回顾性研究中TC 99M PYP测试的诊断准确性，在179名淀粉样蛋白患者（121名与其他类型）中进行了评估的糖尿病患者（CUMC，The梅奥诊所和波士顿大学医学院）。成像扫描与组织活检结果相比，诊断attr的黄金标准。

研究人员发现，成像测试能够在91％被诊断患有该疾病的人中正确识别景象，并且能够在92％的含有其他形式的淀粉样蛋白病或没有淀粉样蛋白病的attr-ca。

“在无意识中，这是一个非常好的考验，”Castano博士说。

在最近的国际学习中，调查结果将于出版循环展示测试在诊断attr-ca中是高度可靠的，并且当用血液试验排出另一种形式的淀粉样蛋白被释放出来时，不再需要确认的活组织检查。博士。Castano和Maurer和他们的研究团队的大多数成员也参加了那项研究。

目前的研究随着这些调查结果为开发提供了对扫描的客观分析的计算机算法。目前，放射科学家根据心脏收集的同位素的浓度分配0,1,2或3的视觉得分为0,1,2或3的视觉得分。本研究中使用的算法自动计算更加定量的分数，将心脏中的浓度与胸部相对侧的相似区域进行比较。

使用该算法，该团队发现，与低于1.6的比例的比例相比，患有比例为1.6或更大的比例的患者在1年的中间后续期间，在1年的中期随访中，患者死于attr-ca。

目前，attr-ca没有有效的治疗方法。然而，疾病的几种有希望的药物是第3期临床试验。“理想情况下，我们将能够使用此成像测试来检测attr-ca，然后才能开发到高级之前心脏衰竭然后通过这些新疗法中的一种进行干预，但需要进一步研究该测试，以确定这种疾病的自然历史的早期它可以检测到心脏中的淀粉样蛋白，“Castano博士说。