级联事件导致朊病毒疾病的描述

朊病毒疾病是致命的神经退行性疾病在人类和动物的特点是错误折叠形式的朊蛋白(PrP)。发展有效的治疗一直受到缺乏良好的实验模型。在一项新的研究发表在美国病理学杂志》上研究人员描述,朊病毒疾病的不同阶段在小鼠视网膜和定义一个实验模型具体测试治疗方法。

“这工作与美国农业部农业研究服务和合作是一个很好的例子,如何利用动物疾病研究造福人类健康,”希瑟西Greenlee发表评论,博士,副教授在生物医学科学系的爱荷华州立大学兽医学院(艾姆斯IA)。“它提供了重要的见解朊病毒疾病的病理关键里程碑时间表视网膜和一个模型来研究疾病进展和评估机制的治疗干预措施。”

该研究使用痒病朊病毒疾病的实验小鼠模型来确定时态错误折叠蛋白的运输之间的关系(PrPSc)从大脑到视网膜,朊蛋白在视网膜上的积累,周边视网膜组织的炎症反应,神经元的损失。

相信传染性海绵状脑病(TSE)进展取决于错误折叠蛋白质的传播从一个到另一个中枢神经系统结构。调查人员mouse-adapted痒病注入老鼠的大脑,研究错误折叠的运动朊蛋白从大脑到通过视神经视网膜post-inoculation长达153天(dpi),当临床疾病变得明显。

通过研究朊病毒疾病在视网膜上,相对独立的大脑,研究人员能够确定阶段的疾病之间的时滞过程和顺序能够检测播种在60 dpi错误折叠蛋白在视网膜上,其次是朊蛋白的积累和激活视网膜神经胶质在90天,活化的小胶质细胞在105 dpi,在120 dpi和视网膜神经元死亡。

朊病毒疾病,也称为传染性海绵状脑病(tse),是一种传染性疾病蛋白质错误折叠,这使得他们一个好的模型来研究这些疾病的共同的方面。”这不仅会导致疗法治疗朊病毒病的发展,但它也可能提供重要的见解,治疗可以有效地应用于其他蛋白质错误折叠的治疗疾病,包括帕金森病和阿尔茨海默病,“Greenlee博士解释说。

利用这些信息,现在可以评估一个潜在的治疗其干扰的能力积累蛋白质错误折叠,抑制破坏神经炎症,或防止神经元的死亡。

朊病毒疾病在人类,包括克雅二氏症和库鲁病羊搔痒症的发病率,疯牛病在牛,慢性消耗性疾病在鹿。