研究人员发现了单个基因如何防止神经退行性疾病的原因

最新研究发现，细胞是如何保护自己不受“蛋白质团块”的影响的。“蛋白质团块”是阿尔茨海默氏症、帕金森症和亨廷顿氏症等神经退行性疾病的病因。

这项研究今天发表于此细胞并由Glasgow大学与Dundee大学的MRC蛋白质磷酸化和泛胀单位进行合作，熟悉叫做UBQLN2的基因的作用以及它如何有助于从身体中去除有毒蛋白质丛并保护它来自疾病。

利用生物化学、细胞生物学和复杂的老鼠模型，研究人员发现UBQLN2的主要功能是帮助细胞清除危险的蛋白质团块——它的作用是首先解开蛋白质团块，然后将其切碎以防止将来缠结。

蛋白质团块作为一部分发生自然衰老过程，但通常被拆分和处理，因为基因UBQLN2。然而，当该基因突变或变得错误时，它不能再帮助细胞去除这些有毒蛋白质丛，这导致神经变性疾病。

分子、细胞和系统生物学研究所的Thimo Kurz博士说:“UBQNL2的功能与许多神经退行性疾病有关，如帕金森病、阿尔茨海默病和亨廷顿病。

“这些患者的脑细胞中通常有非常明显的结块。我们在模拟人类亨廷顿氏舞蹈病的老鼠身上发现，当UBQLN2发生突变时，它不再能帮助神经细胞去除掉这些老鼠大脑中的蛋白质团块。”

以前的工作表明，当UBQLN2基因有故障时，它导致叫做肌营养侧面硬化的神经变性疾病，临床痴呆（ALS / FTD或痴呆症的ALS / FTD或电动神经元疾病）。然而，直到这项研究才完全明白为什么这种基因的突变引起疾病。

现在，科学家究竟究竟是如何建立UBQLN2的作用以及它所做的事情，它们也能够理解为什么它的突变似乎对身体如此不利。

事实上，他们希望他们的发现将为新的患者进行新的治疗选择铺平新的研究。神经退行性疾病。

Roland Hjerpe博士说：“这一发现的意义超出了UBQLN2在具有痴呆症的运动神经元疾病中的作用。

“我们的研究揭示了一种新机制神经细胞一般来说，处理蛋白质团块对大多数神经退行性疾病都有影响，这可以为未来治疗这些疾病开辟新的治疗手段。”

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