突变朊蛋白可以帮助揭示神经退行性疾病机制

第一次,科学家已经分离出一种突变朊蛋白,可以用在实验室里但不能在活的动物,据PLOS病原体研究。突变朊病毒的机制提供了新的视角,使朊病毒传染性,合著者的Ilaria万尼说兽医公共卫生和食品安全的部门,史Superiore di Sanita,罗马,和同事。

朊病毒是细胞的蛋白质已经成为mis-folded可以触发其他蛋白质mis-fold,聚合成致密的蛋白质结构,并导致大脑损伤。朊病毒负责一些传染性的致命的神经退行性疾病,包括克雅二氏症在人类和牛的“疯牛病”。

先前的研究已经表明,在某些情况下,朊病毒菌株可以mutate-change构象。在新的研究中,万尼的团队诱导朊病毒的出现突变体在处理高度稀释自然朊病毒从羊遭受朊病毒疾病痒病。

像其他朊病毒,突变体痒病朊病毒能够用在实验室以外的一种动物,在体外。然而,当研究人员与突变蛋白感染银行田鼠,田鼠的没有显示疾病的迹象。相比之下,自然,un-mutated形式的朊病毒是能够成功地感染银行田鼠。

突变朊病毒不能感染田鼠可能是由于其失踪一段un-mutated氨基酸存在的形式。研究者假设该地区动物感染是至关重要的,但不是体外乘法。未来的研究可以建立在这个发现查明关键的朊病毒特性影响传染性,提高理解这些致命的蛋白质。

“通过调查朊病毒的体外进化种群来自自然的痒病,”作者解释,“我们发现,云的构象变异还包括“缺陷”的变异在体内无法自给自足。天然构象变体的存在能够自我复制体外体内但不希望有助于找出分子机制允许错误折叠蛋白构象成为致命的朊病毒。”

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