研究发现肺纤维化的原因是修复肺的干细胞失败

西达斯-西奈医院的调查人员已经查明了肺纤维化的主要原因，这是一种神秘而致命的疾病，会在肺部留下疤痕并阻碍呼吸。研究人员在该杂志上报告说，这种疾病似乎是由于帮助气道从损伤中恢复的特殊肺干细胞失败所致，目前还没有治愈方法自然医学。

这项研究是迈向理解和一天治疗的重要一步肺纤维化在美国，这种疾病影响了大约10万人特发性肺纤维化因为在大多数情况下，原因是找不到的。美国国家医学图书馆(U.S. National Library of Medicine)的数据显示，虽然预后难以预测，但患者在确诊后通常只能存活3至5年。

“肺纤维化慢慢地夺走患者的呼吸，最终夺走生命，”医学博士Paul W. Noble说，他是西达斯-西奈医学院教授、院长和妇女协会肺部研究所主任。“在我们的研究中，我们发现了寻找这种无情疾病治疗方法的新途径。”诺布尔是这项研究的首席研究员。

研究人员关注肺泡，即位于肺部末端的小气囊。在肺泡中，氧气和二氧化碳在呼吸过程中与血液交换。排列在肺泡上的上皮细胞也产生一种物质，有助于保持肺泡的开放。在肺纤维化中，这些上皮细胞变得异常，纤维组织在肺部积聚，造成严重的瘢痕。研究人员不知道这种瘢痕形成过程的原因。

西达斯-西奈研究小组发现了一个特殊的答案干细胞被称为aec2，存在于成人肺中，对修复和再生至关重要上皮细胞。当病毒感染、污染或其他损伤时肺组织， AEC2细胞来拯救。

研究发现，肺纤维化患者的AEC2细胞出现了问题。与无病个体的肺组织相比，肺纤维化患者的肺组织中AEC2细胞要少得多，而保留的AEC2细胞更新能力较差。这些细胞表面的透明质酸浓度较低，这是一种促进组织修复和更新的化学物质。此外，在实验室小鼠中，研究小组发现，通过删除这种物质，它们可以产生在肺损伤后肺纤维化中发现的那种类型的瘢痕。

“这些发现是首次发表的证据，表明特发性肺纤维化主要是一种AEC2干细胞衰竭的疾病，”cedres - sinai医学助理教授、该研究的第一作者Carol Liang医学博士说。“在进一步的研究中，我们将探索透明质酸的丢失如何促进纤维化，以及它如何恢复到细胞表面。这些努力可能会带来新的治疗方法。”

Noble说，一种有希望的方法可能是开发药物，刺激缺乏AEC2细胞的患者肺部的繁殖。“令人兴奋的是，我们已经学会了如何从患病的肺中分离这些干细胞。我们可以用这些细胞创造微小的‘培养皿肺’作为药物开发的工具，”他解释道。

在附注中自然医学英国伦敦大学学院的Paul F. Mercer博士和Rachel C. Chambers博士注意到这项研究的另一个新发现。他们说，它发现了先天免疫受体与透明质酸之间的一种新的联系。先天免疫受体有助于调动免疫系统来对抗细菌入侵。这项研究显示，这种促进正常AEC2更新的联系在肺纤维化中丢失了。

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