研究给出了运动神经元疾病和帕金森病的原因线索
浴大学的科学家们取得了进一步的进展,以了解其中一种蛋白质的作用,这些蛋白质导致神经变性疾病肌萎缩侧面硬化(ALS)和帕金森病(PD)。
科学家研究了一种叫做血管生成素的蛋白质,其存在于脊髓和脑中,这保护来自细胞死亡的神经元。在ALS和PD的患者中发现了该蛋白质中的突变,并被认为在病情的进展中发挥关键作用。
ALS / PD触发渐进的弱点,肌肉萎缩和肌肉抽搐和痉挛。疾病影响英国约有130,000人。
细胞生物学家和结构生物学家的团队产生了3-D图像的11个突变版本的血管生成素,看看这些突变如何改变分子的结构并损坏其功能。
该研究,在期刊上发表科学报告,提供对ALS和相关条件(如PD)的原因的见解。对这些突变的详细实验结构研究将对理解其在ALS和PD中作用的分子基础有影响。
此前,该团队研究了故障蛋白质对从中生长的神经元的影响胚胎干细胞在实验室。他们发现,一些突变停止了将蛋白质传输到细胞核,这是一种适于正确起作用的过程。这突变还防止了细胞产生应激颗粒,神经元从低氧水平引起的应力的自然防御。
该研究由结构生物学家K.Vavi Acharya和Cellanta Subramanian博士,来自生物学和生物化学系。
ACHAREA教授说:“我们希望科学界可以利用这种新知识来帮助设计新的药物,这些药物将有缺陷的蛋白质选择性地绑定,以保护身体免受其破坏性效应。”
该研究由惠康信托基金和广泛利用钻石光源,高亮度,位于Didcot的艺术态X射线设施的高亮度,以最高精度辨别3-D突变体结构。
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