在神经退行性疾病中发现蛋白质聚集物的新毒性途径
由Ludo Van Den Bosch教授（Vib-Ku Leuven）的LED，来自比利时，英国和美国的科学家们已经确定了形成蛋白质“团块”的新方法，这些过程是肌营养的外侧硬化症（ALS）和额定颞叶片变性（FTLD）的特征。这些蛋白质如何将RNA结合在正常细胞中，粘在一起仍然难以困境，直到最近，当科学家们证明他们从细胞内的含水物质中解司，就像油就像水一样。Van Den Bosch教授的团队在C9ORF72基因缺陷患者背后的分子相互作用。他们的结果是在领先期刊的封面上出现分子细胞。
在正常的神经元中，rna结合蛋白在应激时以应激颗粒(stress granules)的形式自然地出现，应激颗粒从细胞内的水中沉淀。然而,在普通细胞，应激颗粒形成的过程紧密控制，可逆且不会导致疾病。以前认为疏水性的互动 - 或者蛋白质它不能与水混合，导致了应力颗粒的形成。然而，Steven Boeynaems博士和他的同事在Van Den Bosch教授的指导下发现，在C9orf72基因缺陷的患者中，一个不同的过程也可以导致这种分离，这在这些有毒蛋白聚集物形成之前。
突变使蛋白质更容易聚集
应激颗粒通常表现为细胞内的液体蛋白滴，而蛋白质聚集体则不是。C9orf72突变导致神经元产生小的、异常的、高电荷的有毒蛋白质或肽。然而，这些肽是如何有毒的还没有被很好地理解。该研究团队能够在体外观察到，这些肽导致rna结合蛋白自发地粘在一起，并改变动力学压力颗粒在细胞中，使它们更像固体而不是液体。
Ludo Van Den Bosch教授（Vib-Ku Leuven）：“这些观察结果让我们更了解了对家族性ALS和FTLD中RNA结合蛋白丛集的分子过程的洞察力。据信这一过程是一个重要的一步这发生在蛋白质的不可逆转的“粘附在一起”之前，这是这些疾病的病态标志。当足够的这些团块形式时，神经元无法运作和死亡。“
蛋白质Clump'Antifreeze'
多学科方法对研究至关重要，并与教授的实验室。Peter Tompa（Vib-Vub）和交换机实验室（Vib-Ku Leuven）与教授密切合作。van den bosch的实验室。这些研究群体在蛋白质聚集和结构生物学中的专业知识对工作至关重要。VIB的质谱核心设施也在鉴定哪种蛋白质对毒性肽产生的条件响应的致枢轴作用。
史蒂文博伊姆斯博士（Vib-Ku Leuven）：“基于我们的协作工作，未来的研究可以在开发分子'防冻液中，以防止这些液体蛋白质凝固，从而阻止蛋白质聚集和神经元的死亡。”
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