囊性纤维化改变了气道粘液的结构
粘液对保持肺部健康很重要。吸入的微粒，包括细菌和病毒，被困在黏液中，然后纤毛——气道细胞表面的微小毛发状突起——将黏液扫出气道。
在受囊性纤维化(CF)影响的肺中，粘液异常，肺清理过程中断。这种缺陷可能导致肺感染和炎症，导致CF患者严重的缩短寿命的疾病。
一项新研究发表在美国国家科学院院刊（PNAS)早期版，爱荷华大学的研究人员由Michael Welsh博士领导，他是UI Pappajohn生物医学研究所的主任，UI Carver医学院的内科教授，霍华德休斯医学研究所的研究员，以及Lynda Ostedgaard博士，调查了CF如何改变结构在气道中产生的粘液。这项研究的重点是两种形成凝胶的粘蛋白，MUC5B和MUC5AC，它们是气道黏液的主要成分。研究人员在猪身上研究了这两种蛋白质，发现它们的结构和来源截然不同。MUC5B由粘膜下腺以股状产生，而MUC5AC则由杯状细胞以丝状和薄片的形式分泌。研究还表明，一旦这两种黏液蛋白出现在气道表面，它们结合在一起，使MUC5B链部分被MUC5AC薄片覆盖。这种整体结构可能有助于捕获和清除吸入的颗粒。
然而，在受CF影响的猪气道中，这些粘蛋白看起来不同。MUC5B成股纠缠在一起，经常填满粘膜下腺管而不能正常分离，MUC5AC薄片更大、更丰富。
“我们通常认为覆盖在气道上的黏液是一种均匀的物质，”奥斯德加德说，他是伊利诺伊大学内科研究副教授，也是该研究的第一作者。“这项工作揭示了来自粘膜下腺的粘液和来自杯状细胞具有不同的形态结构。这些结构在清除肺部颗粒物和细菌方面可能有不同的用途。我们的研究还显示了囊性纤维化中的这些结构是如何异常的，这解释了为什么这种疾病的患者很难清除肺部的粘液。”
下一步将是了解为什么呼吸道会产生这些不同类型的黏液结构，并了解不同的黏液结构是否在慢性肺纤维化(CF)和其他呼吸道疾病(如哮喘和慢性阻塞性肺病)中发挥作用
“我们的观察让我们从不同的角度思考黏液在气道中的作用，以及它在肺部疾病中可能发生的变化囊性纤维化，”奥斯德加德说。更好的理解结构和正确的功能气道粘液可以帮助我们了解异常的程度粘液甚至为我们指出了治疗或预防的新方法肺病”。
