通过激活大脑来恢复Duchenne肌肉营养不良的呼吸能力

发表在生理学杂志今天表明，通过大脑增强呼吸可能会限制Duchenne肌肉营养不良（DMD）患者的呼吸能力缺陷。

Duchenne肌肉营养不良（DMD）是一种致命的遗传神经肌肉疾病，可以导致呼吸衰竭。呼吸道肌肉功能障碍是在DMD中认识到的，但是缺乏对神经系统控制呼吸肌肉的彻底评估。

首席调查员David Burns和Ken O'Halloran在Cork大学科克大学与卡尔加里大学和三一学院的合作者实验室一起进行了都柏林的合作实验室，在都柏林大学进行了实验老鼠缺乏肌营养不良蛋白，DMD中发生故障的肌肉蛋白。这些小鼠已被证明是DMD的有用的临床前模型，因为它们证明了DMD中呼吸肌功能障碍的许多标志性特征患者。

在年轻的肌营养不良蛋白缺乏小鼠中，呼吸控制系统在多个水平上受到损害。重要的是，研究人员发现大脑通过增加隔膜肌肉的激活来弥补这一点。

这项研究仅在疾病进展的一个时间点提供了缺陷和补偿的快照。在人类DMD患者中确认该研究中该研究中的研究结果至关重要，然后才能考虑其在这些患者中的潜在应用。

这项研究的主要调查员戴维·伯恩斯（David Burns）说：

'需要进一步研究补偿缺乏肌营养不良蛋白的生理神经肌肉机制。更好的理解可以为DMD以外的一系列神经肌肉疾病提供潜在应用。”

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