囊性纤维化科学家发现了对肺部感染的异常反应

“很长一段时间以来，人们一直在讨论囊肿性纤维化是细菌感染问题、炎症问题，还是免疫系统问题，”胡安·亚诺维斯基(Juan Ianowski)说，他是今天发表在著名杂志上的这篇论文的主要作者自然通讯日报》。

萨斯喀彻温大学生理学副教授Ianowski和一个由18名研究人员组成的团队得出结论，基因突变导致囊性纤维化阻止呼吸道表面液体(包括粘液)的正常分泌。利用他们在加拿大光源开发的一种新的成像技术，他们确定气道表面液体的产生对细菌的反应是不正常的，并可能导致肺部的级联感染和炎症随着不治症的进展。

“大多数患者出生时肺部健康，随着时间的推移，他们开始出现感染和炎症。感染被清除，一个新的出现，然后有一个感染被清除，一个新的出现。最终，感染是永久性的，细菌永远不会离开肺部，”Ianowski说。

加拿大囊性纤维化估计每3600个出生的孩子中就有一个患有囊性纤维化纤维化。这是最常见的致命的遗传性疾病根据该组织的网站，加拿大儿童和年轻人受到了影响。

肺部健康的人每天吸入5000到14000个细菌。这些细菌通过呼吸道感染粘稠的粘液具有杀菌特性，可以杀死细菌。纤毛将细菌从呼吸道排出，身体清除粘液和细菌。

几十年前，人们就提出了这样的假设，即囊性纤维化患者吸入病原体后不会产生正常的粘液，但直到现在，还没有办法对此进行测试。

Ianowski和他的团队花了7年时间开发了一种基于同步加速器的方法，该方法需要分析活体动物粘液的产生。正常的层粘液厚度只有80微米。比一根头发还细。

在“加拿大光源”，他们聚焦于液体层，对猪的正常肺进行成像，测量并分析其产量。他们还能够想象出当细菌进入气道时，气道中的液体是如何反应的。然后，他们在模拟囊性纤维化的猪身上重复了这个过程。

“我们第一次发现并展示了正常气道对病原体吸入的反应是产生液体。这是一个依赖于CFTR(囊性纤维化跨膜传导调节因子)表达的过程。所以如果你没有正常的CFTR，它就不起作用。在CF猪中，没有这种反应，”Ianowski解释说。

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