林诊断和护理的新指南，稀有肺病

美国胸部社会（ATS）和日本呼吸协会（JRS）发表了关于与林淋巴灭霉素症（LAM）诊断有关的四个具体问题的额外临床实践指南，以及LAM患者的气球管理。

最新的指南补充了这两个协会在2016年发布的LAM指南，用于诊断和管理主要影响育龄妇女的罕见肺部疾病。的最新的指导方针发表在11月15日的美国胸科学会美国呼吸和危重症护理医学杂志。

林是一种系统疾病，影响每百万女性中的五个。在LAM患者中，肿瘤平滑肌样细胞出现来自未知来源，渗透肺部并导致囊性变化。肺功能下降两到四倍的正常速率，通常通过反复肺部坍塌打断。大多数患者随着日常活动而气喘吁吁，并在症状发作后10年内需要补充氧气。

一个由临床医生和科学家组成的21人多学科委员会提出了四条建议。建议的强度和支持它们的证据的质量采用推荐分级、评估、发展和评估(GRADE)方法进行评级。

• 对于在高分辨率计算机断层扫描(HRCT)上具有LAM特征的囊性肺改变，但没有LAM其他特征的患者，指南建议不要单独使用HRCT发现来进行LAM的临床诊断。作者写道，西罗莫司(sirolimus)最近被FDA批准为治疗LAM的第一种药物，它与潜在的副作用有关，因此，在开具处方前“有一个明确的诊断是至关重要的”。(这是一个有条件的建议，对估计效果的信心较低。)
• 当LAM需要明确诊断时，指南建议诊断方法包括经支气管肺活检外科肺活检。作者指出，经支气管肺活检的明确诊断可以消除更有侵袭性的外科肺活检的需要。（这是一个有条件的建议，对估计效应非常低的置信度。）
• 在第一次气胸后，指南建议LAM患者接受同侧胸膜融合术，而不是等到气胸复发后再进行胸膜联合手术。作者指出，早期肋膜固定术可以降低再发气胸的风险。（这是一个有条件的建议，对估计效应非常低的置信度。）
• 指南建议，以前的单侧或双侧胸膜手术不被认为是禁忌肺移植对LAM患者的影响。

作者基于本研究的建议，表明，先前胸膜瘤患者肺癌后患者结果与未经过先前血尿病患者的患者进行了基本不同。类似于这些指导方针，国际心脏病和肺移植协会最近表示，胸膜瘤不应被认为是对肺移植的禁忌症，并且应为患者提供最佳的紧身胸腔。（这是一个有条件的建议，对估计效应非常低的置信度。）

“我们继续调整我们的指南，以跟上临床研究的证据，”Joel Moss医学博士说，他是指南委员会的联合主席和国家心肺血液研究所肺科副主任。“患者是个体，临床医生在做出治疗决定时要看他们的具体情况。他们对指南的认识，以及对任何治疗过程的潜在影响的信心水平，为医生的决策提供了信息，而没有限制它。这对患者来说是最重要的好处。”

弗朗西斯x麦科马克博士指导委员会联合主席和部门主任肺,急救护理和睡眠医学辛辛那提大学,说:“我们希望这些额外的建议关于诊断方法和胸膜疾病管理可以帮助保护病人免受不恰当的药物暴露,不必要的外科手术和复发性气胸"

Nishant Gupta医学博士是指南的第一作者，也是辛辛那提大学的肺部、重症监护和睡眠医学助理教授，他强调需要进行更多的研究。他说:“指南委员会需要研究的证据很少，我们确定了几个研究方向，这将大大加强未来的建议。”

其中包括:

• 研究组合时的非侵入性方法的诊断准确性，如HRCT加上肿块硬化复合物，血管血吸虫，甲基积液或淋巴管瘤瘤的临床特征。
• 确定未经选择的患者群体中经支气管肺活检的诊断率，疾病负担和诊断率之间的关系，诊断率和患者并发症风险之间的最佳平衡，以及两种相对较新的诊断工具的安全性和有效性:支气管内超声引导经支气管针吸术及经支气管肺低温活检。
• 识别实现胸膜态态联合的理想方法病人LAM“在预防未来复发的疗效和肺移植并发症之间提供了最佳的平衡”。
• 确定西罗莫司和其他MTOR抑制剂是否发生冲击肺炎。
• 确定双侧肺移植后果是否优于单一肺移植。

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