新的研究发现希望了解和更好地治疗硬皮病

硬皮病是一种非常令人衰弱的疾病，没有有效的治疗，死亡率仍然是20％-50％，这是任何风湿病的最高病症。

这种致残自身免疫性疾病导致炎症和纤维化导致身体结缔组织的增厚，包括皮肤;几十年来，它的治疗是对症的，并且充其量不一致，不一致。但纽约市的特殊外科（HSS）的一支球队的新研究可能会对患有病情的患者发出信号。

系统性硬化后面的机制并不充分了解。但是，今天发表的新研究科学翻译医学揭示了这种疾病原因的潜在突破，还提供了可能的治疗铅。由HSS研究人员领导Franck Barrat-The Michael Bloomberg椅子和HSS的高级科学家 - 以及HSS的临床学家以及HSS的临床医生，这项工作介绍了所谓的血浆胸泡树突细胞（PDC）在促进硬皮病。

通常PDCS分泌一种称为干扰素的化合物，以帮助抗击感染。然而，正如巴拉特博士的研究透露，在硬皮病患者中，这些细胞是慢性激活并渗透引起纤维化和炎症的皮肤。

“已知血浆细胞状树突细胞在许多其他风湿条件下被激活，包括狼疮”，“巴拉特博士解释道。“但我们的研究结果表明，他们也参与了在皮肤中建立和维持纤维化。这是一个非常有趣的发现，因为它打开了解决这种条件的新方法。”

巴拉特博士发现，在硬皮病的动物模型中消耗PDC，阻止了疾病的成型，同时也逆转已经存在纤维化。

新的研究还揭示了称为TLR8的PDC表面上的受体负责其增加的活性。

Barrat博士完全承认新研究的局限性尤其是Scleroderma的研究使用的研究使用的植物模型，这仅部分地反映了人类疾病的复杂性。但他希望新发现不仅有助于照亮令人费解的病理疾病，他们也可能代表潜在的新颖方法治疗。

消除PDC的策略目前正在被硬皮病以外的疾病中的药物公司进行评估。虽然这些潜在治疗仍然是可用的仍然是多年的，但巴拉特博士希望“更好地了解PDC在纤维化中的角色发挥作用将使重新施加现有药物治疗患者的可能性硬皮病“。

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