静脉注射精氨酸有利于急性代谢性中风后的儿童

患有线粒体疾病的儿童遭受急性代谢性中风，受益于氨基酸精氨酸快速静脉治疗，没有副作用的治疗。这些疾病是由一系列不同的遗传疾病引起的。在一半的中风发作中，患者表现出癫痫发作和部分瘫痪等症状的临床改善。

线粒体疾病导致线粒体的故障，能量产生的“电池”在我们的细胞内居住。由大约300种不同基因的突变引起的，有广泛的线粒体疾病，其中大部分目前没有有效的治疗方法。

来自费城儿童医院的两位线粒体医学专家在八年的临床经验中报告了在急性急性的新出现神经系统问题时提供静脉内（IV）精氨酸的临床经验中风- 在九个小儿型线粒体疾病患者中产生的剧集。他们的回顾性研究在线出现2月2日分子遗传学和代谢。

研究负责人、CHOP线粒体医学前沿项目执行主任Marni J. Falk医学博士说:“在我们的一半患者中，我们发现他们的代谢性中风症状至少有部分逆转。”“这是一项关于临床实践结果的单中心回顾性研究，但结果很有希望。虽然我们需要更多的研究，在更大的患者群体中进行前瞻性研究，但这项分析扩大了可能有前途的治疗方法的证据基础，这些治疗方法可能会非常严重，而且会进展。”福尔克的合著者是Rebecca D. Ganetzky，医学博士，临床遗传学家和专门研究代谢疾病的主治医师。

代谢行程发生在广泛的线粒体障碍中。精氨酸已经用于敏锐地治疗成年患者中的这些复杂的中风，该患者患有众所周知的线粒体疾病综合征称为Melas（线粒体脑病与乳酸中毒和中风等发作）。与血凝块引起的经典中风不同，阻断大脑中的主要动脉，代谢冲程是由于脑区细胞水平的能量缺乏，具有特别高的能量需求。最近的临床实践指南来自线粒体医学协会，推荐使用IV精氨酸在来自Melas的卒中相片的患者中，并考虑到其他线粒体疾病中的中风发作时使用。然而，没有进行以前的系统研究以客观地评估IV精氨酸的益处和风险线粒体疾病超越美眉。

目前的研究报告了2009年至2016年在剁碎的九个不相关的患者中，每次或多或少用于急性卒中类似的事件，他们开发了新的神经问题。该团队评估了总共17个不同的行程剧集的结果。患者从19个月到23岁以下的年龄范围，在他们的代谢中风时期为8年的中位数。所有人都有非印度人线粒体疾病，是由多种遗传原因造成的。

与许多有线粒体疾病的患者一样，这队列的所有患者都已经服用口服的维生素和辅助因子补充剂，通常包括口腔精氨酸，在他们的中风相情节时。尽管他们经常使用，但几乎所有此类营养补充剂都是明确的和未经测试的。Ganetzky指出，静脉注射精氨酸比口服精氨酸更有效，加入“该研究是一个更系统地分析急性临床护理过程中临床上使用的临床使用的治疗的机会。”精氨酸不用于治疗经典，非代谢血管中风。

在17个中风类似的17个卒中剧集中，发生阳性临床反应，包括停止癫痫发作，归一化强度和解决的Adia（低肌肉音调）。急性偏瘫中风的儿童发生更大的改善（身体一侧的弱点或瘫痪）。在一些患者中进行的磁共振成像（MRI）表明，在患者接受IV精氨酸后，中风引起的脑变化恢复正常。两名患者没有反应IV精氨酸治疗的急性感染在急性感染期间发生的急剧性发作的疗法。从IV精氨酸治疗中没有看到不利影响。

总体而言，IV精氨酸的最佳结果发生了耐心立即接受治疗，以临床识别新的神经问题涉及急性代谢卒中。以前的研究表明，精氨酸通过改善一氧化氮的流动，这使血管松弛以改善循环。

“考虑到这些观察到的临床效益低，整体风险较低，我们的回顾性研究数据支持目前使用IV精氨酸在具有多种形式的线粒体的儿童中的急性代谢中风的发作中使用疾病他补充说，应该开展前瞻性的、规模更大的研究。“随着我们在线粒体医学领域的发展，我们强烈鼓励在临床前模型和稳健的临床试验中，尽可能严格地对所有当前的实践和潜在疗法进行客观评估。”

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