科学家评估家族人朊病毒对小鼠的传播风险

家族性人朊病毒疾病在家庭中传递，与34个已知的朊病毒蛋白质突变相关。为了确定三种不含糊的突变是否是可传播的，来自国家过敏和传染病研究所的科学家，部分国家卫生研究院，将研究小鼠暴露于来自家族朊病毒疾病的三个人的脑样本。在观察小鼠约两年后，它们发现了两种突变，Y226x和G131V，可传递。

也许更有趣的是，Y226x患者样品先前已保存在甲醛中，嵌入蜡中，嵌入蜡中，并在玻璃标本载玻片上干燥几年，然后再合于研究。然而，样品感染了八只小鼠中的四只小鼠。

发现说明了难以承的朊病毒感染性和与朊病毒传播相关的潜在风险，可能通过手术，输血或组织捐赠。研究的其他两个突变的样品是从被解冻的冷冻脑组织中取出。

朊病毒疾病起源于通常无害的朊病毒蛋白分子异常，并聚集在人体和大脑中的簇和长丝中。该过程的原因尚不完全明白。家族人朊病毒疾病包括Genetic Creutzfeldt-Jakob病，Gerstmann-Straussler-Scheinker病，以及致命的家族性失眠。一切都是致命的，到目前为止无法治疗。在34个已知的朊病毒蛋白质突变中，科学家现在已经测试了13次以进行传染性，鉴定九元或小鼠可传染性。

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