科学家评估家族人朊病毒对小鼠的传播风险
![Prion protein fibrils. Credit: NIAID Niasid科学家评估对小鼠家族人朊病毒疾病的传播风险](https://scx1.b-cdn.net/csz/news/800a/2018/niaidscienti.jpg)
家族性人朊病毒疾病在家庭中传递,与34个已知的朊病毒蛋白质突变相关。为了确定三种不含糊的突变是否是可传播的,来自国家过敏和传染病研究所的科学家,部分国家卫生研究院,将研究小鼠暴露于来自家族朊病毒疾病的三个人的脑样本。在观察小鼠约两年后,它们发现了两种突变,Y226x和G131V,可传递。
也许更有趣的是,Y226x患者样品先前已保存在甲醛中,嵌入蜡中,嵌入蜡中,并在玻璃标本载玻片上干燥几年,然后再合于研究。然而,样品感染了八只小鼠中的四只小鼠。
发现说明了难以承的朊病毒感染性和与朊病毒传播相关的潜在风险,可能通过手术,输血或组织捐赠。研究的其他两个突变的样品是从被解冻的冷冻脑组织中取出。
朊病毒疾病起源于通常无害的朊病毒蛋白分子异常,并聚集在人体和大脑中的簇和长丝中。该过程的原因尚不完全明白。家族人朊病毒疾病包括Genetic Creutzfeldt-Jakob病,Gerstmann-Straussler-Scheinker病,以及致命的家族性失眠。一切都是致命的,到目前为止无法治疗。在34个已知的朊病毒蛋白质突变中,科学家现在已经测试了13次以进行传染性,鉴定九元或小鼠可传染性。
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