严格的饮食时间表可以降低小鼠的亨廷顿病蛋白
![A montage of three images of single striatal neurons transfected with a disease-associated version of huntingtin, the protein that causes Huntington's disease. Nuclei of untransfected neurons are seen in the background (blue). The neuron in the center (yellow) contains an abnormal intracellular accumulation of huntingtin called an inclusion body (orange). Credit: Wikipedia/ Creative Commons Attribution 3.0 Unported license 亨廷顿氏舞蹈症](https://scx1.b-cdn.net/csz/news/800a/2015/1-huntingtonsd.jpg)
英国哥伦比亚大学的新研究表明,在严格的饮食时间表之后可以帮助清除对小鼠亨廷顿病的蛋白质。
亨廷顿病(HD)是一种遗传性的进行性疾病,导致不自主运动和精神问题。症状出现在成年期,并随着时间的推移而恶化。患有HD的父母所生的孩子有二分之一的机会遗传这种疾病,这种疾病是由突变的杭丁顿蛋白积累引起的蛋白质(mHTT)。
在今天发表的一项研究中,科学家们通过限制对食物的获取,刺激了细胞的自噬——细胞清除碎片并回收蛋白质等细胞物质的过程老鼠每天都有HD到六小时的窗口。这导致大脑中的MHTT水平显着降低。
“我们知道自噬的具体方面不适用于亨廷顿疾病的患者,”研究领先作家Dagmar Ehrnhoefer,他进行了研究,同时她是与UBC分子医学和治疗学中心的研究员。“我们的研究结果表明,至少在小鼠中,当你快速或在某些非常受管制的时候吃饭时,你的身体开始增加替代,仍然功能,自噬机制,这可能有助于较低的突变水平亨廷顿蛋白在大脑中。“
研究人员还在谜团中发现了为什么表达CHD基因的修饰形式的小鼠没有HD症状。遗传修饰可防止MHTT蛋白在特定部位切割或切割。这些小鼠的自噬率较高,小鼠具有规则,可切割的MHTT,表明裂解位点对于调节自噬是很重要的。
虽然目前降低MHTT的治疗策略是针对亨廷顿疾病基因的旨在,这项新研究表明,另一种潜在的处理方法是刺激自噬,要么通过饮食,要么发展针对卵裂位点的疗法。
戴尔马丁研究了该研究的同学,虽然他是一个与UBC分子医学和治疗学中心的博士后研究员,但表明,看似小的生活方式变化可能对HD产生影响。
“HD是一种毁灭性的疾病,目前还没有治愈的方法,”马丁说。“还需要更多的研究,但也许像修改饮食计划这样简单的东西就可以为患者提供一些好处,并可能对目前正在临床试验的一些治疗方法起到补充作用。”
该研究发表在该杂志上Acta Neuropathologica Communications。
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