婴儿配方奶粉中的糖分会给婴儿带来遗传性代谢紊乱的风险

如果他们喂食含有果糖的某些广泛可用的公式，儿科医生和遗传学家是警告，婴儿植物的植物患有血液损失的风险会面临急性肝功能衰竭的风险。婴儿配方厂家应清除果糖或蔗糖，或明确标记其产品，让父母在必要时避免这些甜味剂，医生说。

在最近的一篇论文中分子遗传学和代谢，痣遗传学家洪李，米德，博士。和迈克尔·格兰洛，MD，博士。与儿童医疗保健的亚特兰大儿科肝脏医生Miriam VOS，MD及其同事报告了四个遗传案例果糖Intulcance（HFI），全部诊断为早期婴儿。当婴儿在没有果糖的情况下，当婴儿切换到配方时，所有这些都具有急性肝功能衰竭。

HFI估计发生在20,000个活产出的1个。它来自醛糖酶B基因中的突变，导致无法代谢果糖。早期症状包括恶心，呕吐，腹痛和婴儿的失效，以获得体重。如果未被识别，HFI可能导致肝脏和肾脏损害，癫痫发作或死亡。

如果婴儿只接受母乳喂养，则不会出现hfi相关的问题。当孩子出生后几个月开始食用含果糖的固体食物，如水果时，人们通常就会意识到这一点。然而，一些婴儿配方奶粉——通常是以大豆为基础的——含有高果糖玉米糖浆或蔗糖(蔗糖)等甜味剂，这些甜味剂是由果糖和葡萄糖结合在一起制成的。有时，标签上只写“糖”而不是蔗糖。

埃默里大学医学院人类遗传学和儿科学助理教授李教授说:“在我们在本文中描述的一些案例中，治疗医生不得不打电话给配方奶粉制造商，以确认其中含有蔗糖。”ob体育开户网址“它强调了为什么准确和明确的标签是必要的。”

对于有消化问题或过敏的婴儿，父母或儿科医生可能会避免使用以牛奶为基础的配方奶粉。然而，在替代配方中，制造商更有可能添加蔗糖或果糖作为甜味剂和碳水化合物的来源。

从某种意义上说，HFI是半乳糖血症的镜像。

“大多数儿科医生都意识到半乳糖血症，也可以带来婴儿的肝脏症状，即使他们来自不同的起源，也可能带来婴儿实际上是类似的血糖血症。”“在HFI的情况下，选择避免乳糖的配方，如含有果糖或蔗糖的基于大豆的公式，可以使事情变得更糟。”

埃默里大学医学院的人类遗传学和儿科副教授和医学遗传学分部主任的Gambello，注意到HFI经常发生，以ob体育开户网址至于每年有几个婴儿在格鲁吉亚出生的情况。本文报告了佐治亚州的两种情况以及来自俄亥俄州和加利福尼亚州的两种情况。

其中两个病例的家族史表明有遗传代谢紊乱的风险，但没有准确的诊断。医生认为其中一个病例看起来像是线粒体紊乱。另一名最初被怀疑是由于感染的组合急性肝衰竭，低血糖和细菌在尿液中生长。

由于HFI是一种可治疗的疾病，李敦促儿科医生考虑HFI作为一种潜在的诊断，如果有喂养问题，转氨酶升高或黄疸(肝脏损伤的一个迹象)，并给婴儿喂食含有果糖或蔗糖的配方奶粉。

有关年轻患者病症的一些信息可以从尿碳水化合物试验中获得，但确认HFI的唯一方法是通过遗传测序来获得。在任何情况下，解决方案都很简单：避免食物和含有果糖的公式蔗糖。

“一旦父母更换配方奶粉，改善就会很快，”李说。

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