椰子油延长过氧化血障碍的生活

Lorenzo的石油是为了帮助一个严重的生病男孩患有过氧缩醛障碍（肾上腺外科/ ALD）。真正的故事被转变为一部难以征生罕见疾病的电影。来自波恩大学的科学家，德国神经退行性疾病和德国癌症研究中心的德国癌症研究中心对果蝇进行了这种过氧化血疾病。他们能够证明椰子饮食显着提高了苍蝇的活力和寿命。现在将在期刊上呈现结果PLOS生物学。

1992年的电影剧讲述了洛伦佐岛的真实故事，他患有罕见的疾病肾上腺胁迫（ALD），这导致神经系统损坏。他的父母绝望地寻求治疗最终导致了洛伦佐的石油的发展。

罕见的遗传性疾病源于过氧化血剂的功能障碍。这些是微小的膜包围的气泡，主要负责解毒细胞。除了有害的过氧化氢外，特别是在那里代谢了非常长的脂肪酸。

如果过氧化血剂受损或不存在，则发生非常长链脂肪酸的毒性积累。虽然科学到目前为止主要专注于这些非常长的脂肪酸作为疾病的原因，但波恩大学石灰研究所的MargretBülow博士的研究团队研究了中链脂肪酸的重要性。“这些脂肪酸比长链的脂肪酸更常见，”Bülow说。“到目前为止，他们的重要性被低估了。”

研究团队使用果蝇作为古典模型生物。苍蝇缺乏对过氧血清的重要组成块编码的基因，这阻止了解毒工厂正常工作。这种疾病类似于人类过氧化物功能障碍：脑细胞死亡，所以苍蝇既不能飞行也不爬行。“对这些动物引人注目的是，他们展示了中链脂肪酸“缺乏”，“报告领先作者朱莉娅·萨利恩博士。”这是这些脂肪酸，它用作电池发电厂的能量产生的燃料 - 线粒体。因此，假设与缺乏脂肪酸的额外喂养是合理的赔偿伤害。

苍蝇饮食

因此，科学家们将一些苍蝇与缺失基因的椰子油的饮食中含有富含中链脂肪酸。对照组常规加入。有发现只有大约20％的果蝇幼虫在进一步发展到成年标本的标准食品上提出。其中大部分都在24小时内死亡，而正常的预期寿命约为40至50天。相比之下，大约55％的幼虫喂食椰子油产生的成人果蝇在几周内存活。“随着饮食，患有过氧化物疾病的果蝇能够生存，这是在传统饮食中的不可能的情况下，”第二个领导作者博士博士总结。

受损的幼虫显示出饥饿症状。在寻找原因时，研究人员的团队发现了脂肪酶3.这是一种酶，当缺乏食物时，将脂肪酸从储存脂肪中动员脂肪酸。上调脂肪酶3以提供更多能量。然而，在过氧化物血症疾病中，线粒体受到影响，这就是为什么脂肪酸不能完全加工并积聚到有毒量。

Bülow说：“这可能是苍蝇死亡的原因。”

神经酰胺合成酶Schlank扮演的另一个重要作用，这些作用是在石灰研究所的几年内发现的几年。如果合酶在细胞核外，则上调脂肪酶3，这导致所描述的损伤。然而，椰子油饮食抑制了脂肪酶3的增加的活性，从而降低细胞损伤。RENHARD BAUER博士领导的研究人员最近能够表明Schlank参与脂肪酶的调节。

水果飞行结果可以转移给人类吗？研究人员还研究了源自过氧化合物酶体生物发生患者的人细胞系疾病。这些也表明没有椰子饮食，线粒体膨胀和自由脂肪酸累积有毒浓度。“我们能够转移我们在苍蝇到人体细胞上观察到的一些方面，”Bülow说。这是人类可能治疗方法的重要迹象。“但仍有很多研究可以完成。”

---

---