小说延误治疗肌肉萎缩的卢伽雷氏症模型
补充一个蛋白质中发现脊髓可能有助于防止卢伽雷氏症的症状,根据一项新的研究凯斯西储大学医学院的。研究人员发现高水平的蛋白质叫做mitofusion 2或Mfn2-prevented神经退化,肌肉萎缩,瘫痪疾病的小鼠模型。因为进行Mfn2常常是在疑难杂症的枯竭,新研究表明补充可能是疾病的新治疗方法。
疑难杂症的疾病或淀粉样侧索硬化症(ALS),是一种进步的障碍给马达神经细胞。ALS患者慢慢失去控制的能力肌肉运动,最终不能说话,吃东西,移动,或呼吸。ALS背后的细胞机制也发现在某些类型的痴呆症。估计有15000美国人患有肌萎缩性侧索硬化症,这些发现提供了新的希望延迟症状的方法。
“我们发现了一种方法来缓解年龄和ALS-related肌萎缩症小鼠模型,“兴隆Wang说博士,病理学副教授凯斯西储大学医学院的。“令人惊讶的是,我们可以推迟ALS症状出现67天。”
王领导了这项研究,发表在今天细胞代谢中,研究人员成功地避免了肌肉萎缩和瘫痪小鼠脊髓进行Mfn2只是通过增加水平。
王先生和他的同事们使用最广泛的肌萎缩性侧索硬化症小鼠模型进行测试。他们转基因的老鼠进行Mfn2增长水平、但只有在神经细胞从脊髓延伸和连接肌肉纤维。在疾病的晚期,这些神经进行Mfn2老鼠高水平是一个健康的体重,和没有任何肌肉萎缩,步态异常,或减少握力,老鼠在对照组发达。甚至老鼠接受沉重的坐骨神经损伤进行Mfn2受益于高水平。
王说,“特别是在神经细胞中进行Mfn2 Upregulation是足以废除ALS和老年小鼠骨骼肌损失,尽管ALS-causing蛋白被发现在所有器官和组织”。
通过研究神经细胞从老鼠收集,王的团队发现了如何进行Mfn2提供保护作用。研究人员发现进行Mfn2与营养细胞结构称为共存线粒体。他们的实验显示,沿着神经细胞线粒体extensions-axons-and提供营养物质,神经细胞和肌肉纤维。这保存敏感connections-synapses-between神经和肌肉细胞和防止肌肉萎缩。“我们发现线粒体作为微型卡车的运输蛋白沿着轴突突触退化,防止“王解释道。
细胞运输通常不是在线粒体的职位描述。古老的细胞结构是众所周知的是生成细胞的“强国”的能量,通常可以保持细胞运行。据王,“这是一部小说,是之前未对线粒体的作用。”
具体地说,王的研究小组发现线粒体的表面进行Mfn2使用携带一个名为calpstatin的养分。Calpstatin抑制有害酶分解神经和肌肉纤维。的帮助下进行Mfn2,线粒体calpstatin沿着神经细胞轴突来满足肌肉细胞。那里,calpstatin阻止酶破坏微妙的突触连接。但没有进行Mfn2,线粒体不能携带的营养。
根据王,发现有广泛的影响。”进行Mfn2缺陷或突变通常ALS患者的观察,周围神经病变,老年痴呆症,和其他神经退行性疾病中突触损失一直是公认的杰出的早期特征,”他说。“补充进行Mfn2可能是一个常见的和有效的治疗方法来治疗各种疾病,包括但不局限肌肉疾病,患者神经损伤和各种主要的神经退行性疾病相关的突触损失。”
