新的指南帮助诊断特发性肺纤维化

已经制定了新的国际指南，以帮助医生诊断特发性肺纤维化（IPF），罕见的致命肺病，其原因是未知的。

2018年临床实践指南由代表四大呼吸道社会的专家开发 - 美国胸部社会（ATS），欧洲呼吸协会（ERS），日本呼吸协会（JRS）和拉丁美洲胸部社会（Alat） - 在线和美国胸部发表社会的9月1日版美国呼吸系统杂志CHINESS。

IPF是一组超过200条核心的最常见和致命的形式，广泛称为间质肺疾病。最常见的是，IPF在60岁以上的成年人中确诊，男性多于女性。症状包括呼吸短促、干咳和缺氧。平均存活时间是三到五年诊断。

“IPF诊断是具有挑战性的,因为这些症状为非特异性:出现与其他间质性肺疾病和其他呼吸问题,”甘内什•拉说,医学博士,指导委员会主席和医学教授和中心主任间质性肺病在西雅图华盛顿大学的。“因为药物可以减缓IPF的进展，早期和准确的诊断对于这种致命疾病的及时和适当的治疗至关重要。”

由29名成员组成的指南委员会包括国际临床和科学专家和一名IPF患者。委员会讨论了与指规数有关的所有累积证据的调查结果，使用建议、评估、发展和评价评分制度对这些调查结果的强度进行了评级，并提出了建议。

“用于开发指南的方法严格遵循了最先进的医学标准研究所的值得信赖指南，”Kevin C. Wilson医学博士说，他是波士顿大学医学院的首席方法学家和项目经理，也是医学教授。“这应该让医疗保健界有信心，相信这些建议是尽可能公正和循证的。”

2018年指南是四个呼吸系统学会2011年制定的IPF诊断指南的更新。

“2011年的指南提供了首个以证据为基础的、正式的IPF诊断标准，允许明确诊断为IPF的患者参与大量临床研究和随机对照试验，增强了我们对该病的了解，”Raghu博士说。“然而，很明显，根据2011年的诊断标准确定诊断存在重大挑战，自那以后积累的大量证据使委员会现在完善了诊断标准。”

该标准中主要的改进是使用基于肺高分辨率断层扫描(HRCT)的四个诊断类别:通常间质性肺炎(UIP)模式、可能的UIP模式、不确定模式和替代诊断。

委员会建议使用HRCT肺部和活检组织的微观分析产生的两种图像相同的术语。委员会写道，一致分类应促进脉栓科学家（以及在某些情况下，病例，流动理学家），放射科医师和病理学家，委员会写道。

委员会在新检测到的所有成年患者中介绍了诊断IPF的建议间质性肺病(ILD)原因不明的:

• 对于所有患者，应采取详细的历史，两种药物用途和环境暴露和血清学检测应进行血清学检测，以排除结缔组织疾病作为ILD的潜在原因。
• 对于有可能的UIP，不确定或替代诊断的HRCT模式，为进行支气管肺泡（BAL）和手术肺活检（SLB）而进行有条件建议;由于缺乏证据，没有推荐或针对进行跨血管肺活检（TBBX）或肺冷冻核心的推荐。
• MDD有助于帮助诊断IPF的条件建议，特别是当HRCT模式具有可能的UIP模式，不确定或替代诊断的特征时。
• 相比之下，对于具有HRCT模式的新检测到的ILD患者，对执行SLB，TBBX和患者的强烈建议肺cryobiopsy;有条件的建议不进行BAL。
• 强烈推荐对血清生物标志物测量的唯一目的，以区分IPF与其他ILD。

“我们的希望是，这方面的新指南将弥合经验丰富的IPF专家和普通肺学家之间的差距，在不幸面对这种疾病的情况下，对个体的IPF进行了迅速和准确的诊断，”拉格博士说。“这将使患者能够做出有关治疗方案和参与临床试验的良好明智的决定。”

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