蛋白质可能是保留在Duchenne肌营养不良症中心脏功能的关键

美国心脏协会基础心血管科学会议的初步研究表明，一种已知的促进大脑和脊髓神经细胞存活的蛋白质也可能保护患有杜氏肌萎缩症的儿童和年轻人的心脏衰竭。一个主要的全球交流基础心血管科学的最新进展。

患有杜氏肌萎缩症的儿童通常在三到五岁之间开始失去肌肉力量和功能。随之而来的是杜氏心肌病，患者的心肌变硬并失去功能。心肌病常导致儿童心力衰竭和死亡年轻人与疾病。

何时何时在杜南患者发生心肌病发生时难以预测，但是当它确实时，没有有效或特定的治疗方法旨在保留心脏功能这项研究的作者克里斯蒂·l·加林多(crisi L. Galindo)是田纳西州范德比尔特大学医学中心(Vanderbilt University Medical Center)的医学研究助理教授。对这些患者如何发生心肌病有更深入的了解有助于发展未来的治疗方法。

Galindo及其同事研究了一小群Duchenne肌营养不良患者，并测量蛋白质脑衍生的神经营养因子（BDNF）及其受体的对抗植物激酶B（TRKB）。受体，TRKB附着于BDNF，然后将化学信号发送给细胞以防止细胞死亡。他们指出，由于患者的心脏功能下降，BDNF似乎最初初始增加，但随着患者的心脏功能下降，患者仍然运作但减少。

研究人员早就知道BDNF对大脑功能很重要。它有助于脑细胞的存活和生长，促进记忆。我们的研究表明，BDNF似乎还具有心脏保护作用和心脏特异性。数据表明，这种物质越多，患者的心脏功能就越好。”

此外，研究人员通过研究模拟人类杜氏症患者病情进展的小鼠，检验了是否有可能增加BDNF，以及它是否可能保护这些患者的心脏功能。

研究人员给小鼠一种植物来源的化合物，TrkB激动剂7,8-二羟基黄酮(DHF)，它与TrkB受体结合，模仿BDNF与受体结合时发生的细胞保存活性。这种化合物在小鼠的饮用水中口服了26周。

DHF可以口服这一事实对杜兴很重要耐心,”她说。“这些孩子患有肌肉退化。你不会想每隔五分钟就戳一次吧。”

超声心动图显示DHF保留了心脏功能，与未收到DHF的小鼠相比。当研究人员给予小鼠TRKB抑制剂K252A时，相反的情况和心脏功能拒绝了。

通常，Galindo和同事发现BDNF和TRKB是心脏强烈和剧烈收缩（收缩性）和心肌细胞的存活率所必需的心的细胞。

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