发现Charcot-Marie-Tooth疾病的可能治疗

Charcot-Marie-Tooth疾病是最常见的遗传性神经病变，并影响全世界超过200万人。Max-Planck-实验医学研究所和哥廷根大学医疗中心的研究人员现在希望使用卵磷脂，无害的膳食补充剂，以治疗无法治愈的疾病。

仅在德国，至少有30,000人患有Charcot-Marie-Tooth神经病变，属于稀有疾病的类别。由于导致PMP22基因重复的遗传缺陷，患者会促进其周围神经的缓慢损害。早期症状，就像走路困难或脚变形，都会发生在童年期间。后来，腿部和手臂的肌肉无力发生，但也麻木，刺痛或疼痛。在极少数情况下，患者可能被迫使用轮椅。

轴突，投影神经细胞在外周神经系统中，通过支持包围细胞在整个长度上。这些施旺细胞在轴突中产生脂肪层髓鞘，其允许更快地转移电信号。使用转基因大鼠的科学家在哥廷根大学医学中心的Max-Planck-Desivilical Mickice，以及来自Leipzig，Würzburg，海德堡和亚琛的神经科学家，现在发现患病的施曼细胞显示出降低的脂肪代谢他们的发展，导致髓鞘受损。“氏菌属的生产对于施万氏细胞来说非常费力。像Charcot-Marie牙齿疾病的原因一样，没有髓鞘的神经纤维，这限制了它们的功能，”罗伯特Fledrich是该研究的第一个作者解释说。

Schwann细胞使用磷脂进行髓鞘

使用卵磷脂，可能对施万细胞的减少的脂肪产生，并且可以改善Charcot-Marie-Tooth疾病中的干扰髓鞘。卵磷脂由大豆或蛋黄产生，由磷脂组成。它是一种无害的膳食补充剂，以及髓鞘的主要成分。最初，科学家们能够表明基因改性大鼠中的磷脂被施旺细胞吸收并用于生产髓鞘。

给出的患病大鼠治疗研究卵磷脂在各种剂量中，不仅表明用磷脂的治疗促进了髓鞘，“无论治疗的开始，它都会显着减轻疾病的过程，”研究的联合领导者Ruth Stassart。

“来自动物测试的有前途的数据，特别是已经证明具有人类的兼容性，促使卵磷脂作为Charcot-Marie-Tooth的治疗剂疾病除了可能的脱髓鞘疾病，迈克尔·塞里达（Michael Sereda）在Max-Planck-Institute的临床神经生理学和团体领导者中添加了Michael Sereda，他是针对这项研究的。

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