团队识别没有的发展阶段。1个孩子的眼肿瘤

Chla团队识别没有的发展阶段。1个孩子的眼肿瘤
正在发育的视网膜显示锥体前体细胞(绿色)和RB蛋白丢失区域(红色)。资料来源:洛杉矶儿童医院哈迪普·辛格博士

儿童医院洛杉矶的调查人员已经能够确定人视网膜的确切阶段,当细胞可以脱离对照并形成癌症样量。该发现可以打开门诊,以便在视网膜母细胞瘤(RB)中的未来干预,视网膜的肿瘤,影响五岁以下儿童的视网膜。

该研究是由国家癌症研究所的批准者提供的研究继续进行,并于9月13日在线公布pnas.国家科学院的诉讼程序

调查代表了通过确定当特定人体视网膜发展的阶段的第一个- 可持续的锥形前体 - 可以转动癌变。

“了解这一阶段的发展和出现问题可以帮助我们找到干预的方法,最终预防,“MD,博士,博士,博士中心,洛杉矶的愿景。

虽然罕见,视网膜母细胞瘤是儿童眼中最常见的恶性肿瘤,可以导致毁灭性的视力丧失。Chla被认为是疾病研究和治疗的世界领导者,如果未提前诊断,这可能是致命的。

在2014年之前突破导致这项研究,Chla研究人员确定了锥体细胞作为视网膜母细胞瘤的源细胞。在视网膜中发现的锥形细胞负责颜色视觉。

在2014年发现目前的研究中,该团队发现,在其成熟的特定点,人锥前体细胞可以进入细胞周期 - 这是一系列导致他们划分的事件。然后,细胞开始增殖并形成可以发展成快速生长的视网膜母细胞瘤的质量的恶性病变。成熟的锥形前体响应于RB1肿瘤抑制基因的失活和功能性RB蛋白的损失进入细胞周期,该蛋白质调节细胞生长并使锥形前体细胞分裂。

“我们怀疑成熟的锥形前体以导致它们响应RB蛋白的损失而导致它们成为癌细胞的方式有线,”Cobrinik,Coban Chla Chla Chla研究所和Keck副学生副教授南加州大学医学院。

在另一个关键发现中,研究人员将人眼的发育过程与传统小鼠模型进行了比较。第一作者和博士后研究员Hardeep Singh博士发现,视网膜母细胞瘤的发育阶段特异性增殖和形成发生在rb缺乏的人类锥体前体中,而不是在小鼠前体中。动物模型未能复制人类视网膜细胞的基因、细胞和发育特征。这一发现对某些动物视网膜母细胞瘤模型的准确性提出了质疑。

研究病情的另一种方法可以涉及诱导Cobrinik说。这些可以直接从成人细胞生成,并且是他实验室中调查的另一个主题。

视网膜母细胞瘤是第一种肿瘤中鉴定其遗传原因的肿瘤之一。RB1.大约30年前在CHLA和其他机构中鉴定了突变。从那时起,已经了解RB1突变如何引发视网膜母细胞瘤肿瘤。

“鉴于当前的基因组分析状态,”Cobrinik说:“我们可以期待我们能够测试RB1中的突变以及其他疾病相关基因并提供防止疾病的干预措施。”


进一步探索

如何单一的遗传变化导致幼儿视网膜肿瘤

更多信息:Hardep P.Singh等人,发育阶段特异性增殖和Rub缺乏人类但不是小鼠锥形前体的试验室细胞瘤的成因,国家科学院的诉讼程序(2018)。DOI:10.1073 / PNA.1808903115
引文:团队识别没有的发展阶段。1个儿童眼肿瘤(2018年9月14日)从HTTPS://medicalXpress.com/news/2018-09-team-developmental-stage-eye-tumor.html中检索到4月20日2021年4月27日
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