科学家揭示新的囊性纤维化治疗发炎的航空公司工作

北卡罗来纳大学医学院的一项新研究表明,两种囊性纤维化(CF)药物旨在纠正CFTR叛逃检测蛋白质似乎更有效,当病人的气道发炎了。这是第一个研究来评估这些药物的疗效在炎症条件下CF相关航空公司。

这项工作发表在欧洲呼吸杂志,提供了一个更大的理解Lumacaftor CF药物的功效和Ivacaftor CFTR-modulating疗法的临床前评价提供了一种新的模型,科学家在学术界和制药行业正在追求。

说:“我们的发现是违反直觉的,”论文的第一作者马提娜Gentzsch,博士,副教授的细胞生物学和生理学。“我们感到惊讶,雌性生殖道的有效性调节器可能取决于气道,发炎。”

CF,最常见的一种遗传疾病,发生当一个人获得两个缺陷版本的雌性生殖道基因从父母。结果是一个气道无法保持水分,这是至关重要的天然粘液的呼吸系统。这导致气道阻塞、慢性感染和炎症。疗法,如食盐水,帮助限制这些症状而大大扩展CF患者的生命。然而,平均寿命仍只是37年。

在过去的十年中,科学家们创造了新的疗法,如lumacaftor ivacaftor,纠正雌性生殖道的蛋白质。但这些药物结合使用,尚未对大多数CF患者非常有益。Gentzsch,资深作者卡拉·里贝罗博士和北卡罗来纳大学的同事们设计的实验室实验,以找出原因。他们暴露的主要文化CF人类支气管气道细胞的感染和炎症环境中发现的CF患者的航空公司。令他们吃惊的是,他们发现lumacaftor和ivacaftor CFTR更有效地纠正检测缺陷CF文化发炎时。

“我们发现,在炎症条件下,有更多的CFTR功能检测用于补水CF航空公司,”里贝罗说,医学和细胞生物学和生理学副教授。“因为CF患者也在抗炎治疗,研究人员和医生需要考虑抗炎药物的干扰与雌性生殖道调节器在将来的研究中。”

Gentzsch里贝罗说,随着越来越多的雌性生殖道调制器联合疗法可用时,它将评估的关键临床前有效性的情况下,模拟发炎CF气道上皮细胞。

“我们相信这些研究必须以优化当前和未来的CF疗法,”里贝罗说。

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