大脑的亨廷顿氏舞蹈症的支持细胞显示缺陷的发展

亨廷顿氏舞蹈症神经紊乱引起行为和运动变化,哪些其他功能失调的结果成熟或形成的胶质细胞,大脑细胞的支持,来自哥本哈根大学的研究人员证明在一项新的研究中基于鼠标试验。研究人员的长期目标是能够使用研究结果开发使用胶质细胞治疗亨廷顿氏舞蹈症。

大脑的支持细胞,所谓的神经胶质细胞,发挥主要作用在大脑发展的遗传障碍亨廷顿氏舞蹈症,目前还没有治疗。在一项新的研究中,一个国际群研究人员从健康和医学科学的教师哥本哈根大学的,现在已经映射重要,迄今未知机制在大脑神经胶质细胞遭受亨廷顿氏舞蹈症。新的研究结果已经发表在权威杂志细胞干细胞。

“在这项研究中,我们表明,神经胶质细胞成熟在亨廷顿氏舞蹈症患者严重受损,这是一个主要因素在大脑中我们看到的异常。这导致行为改变以及运动功能的变化。胶质成熟的失败引起很多症状,因为患病的胶质细胞无法支持正常的神经元和突触功能;这意味着之间的通信神经元受损,“去年这项研究的作者说,史蒂夫高盛神经科学中心的教授哥本哈根大学和罗彻斯特大学转化神经医学中心。

亨廷顿氏病是由于基因的突变杭丁顿蛋白基因编码的一种蛋白质,当突变,导致疾病。除其他事项外,亨廷顿氏舞蹈症导致人格改变和运动协调的损失。目前还没有治疗可以治愈甚至减缓疾病;在最好的情况下,医生只能提供药物可以减轻它的一些症状。史蒂夫高盛和他的研究团队的总体目标是要找到一个有意义,疾病修饰治疗这种疾病。

他们一直在研究大脑中的神经胶质细胞和退化性疾病,如亨廷顿氏舞蹈症,数年,在这项研究中,他们出发来确定发生了什么神经胶质细胞在分子水平上的亨廷顿氏舞蹈症的大脑。研究人员研究了老鼠,他们含有亨廷顿基因移植人类胶质祖细胞。这些胶质祖细胞前体成熟的神经胶质细胞,和来自多能干细胞,使用方法,研究人员开发了生产胶质细胞的干细胞。

共同特征:功能失调的神经胶质细胞

这些老鼠与人类神经胶质使研究人员研究亨廷顿disease-derived胶质细胞的发展。研究人员了解到,神经胶质被推迟的成熟和完善。除此之外,这导致不正常的星形胶质细胞,在大脑中最常见的一种神经胶质,除此之外调节神经元之间的通信。这个可怜的胶质成熟也导致了缺乏髓,绝缘脂肪围绕大脑中的神经通路,并且通常允许和速度的神经沟通。结果是大脑的白质的失败在这些人性化亨廷顿疾病的小鼠模型,进而影响行为和运动技能。高盛认为,神经胶质细胞在与亨廷顿氏舞蹈症不仅重要,而且似乎发挥主要作用在其他几个神经退行性和神经精神疾病,比如精神分裂症。

“这失败的神经胶质细胞成熟似乎是一种常见的疾病,涉及元素行为异常和精神的思考。失败的神经胶质细胞成熟过程中,我们看到了亨廷顿氏舞蹈症非常类似于我们看到在我们先前的研究之一,我们研究了在精神分裂症神经胶质细胞的作用。与此同时,我们的研究强调了胶质细胞疗法的潜在可能成为治疗亨廷顿氏舞蹈症和其他类似的神经退行性疾病,”高盛解释道。

高盛和他的同事们曾与胶质细胞移植,在2016年的一项研究描述。这里的研究人员健康的神经胶质细胞移植到小鼠患有亨廷顿氏舞蹈症。这延长了寿命的老鼠和缓解疾病的症状。和高盛和他的研究团队的下一个步骤是进行临床试验涉及移植的健康神经胶质细胞亨廷顿氏舞蹈症患者。他们希望能够在接下来的几年内推出这些试验。

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