研究人员让肺纤维化的重要突破
领导的调查小组成员的科罗拉多大学医学院的教授铜安舒茨医学校园已经确认联系粘液在小气道和肺纤维化。
研究结果发表在自然通讯。
“肺黏液的生产过剩(MUC5B)一直被证明是特发性的最强风险发展肺纤维化(IPF)和最近风湿性arthritis-interstitial肺疾病高级和相应的作者大卫•施瓦兹说:“医学部门的主席在铜医学院的医学。
Schwartz博士补充说,“这个手稿的发现提供了一个关键的突破在理解原因和潜在的治疗证明过多的粘液IPF的小航空公司会导致肺癌纤维化部分,损害肺间隙的机制。总的来说,这些发现提供了手段,确定高危人群,诊断疾病的发展不可逆转的疤痕之前,专注于一个独特的治疗目标(MUC5B)和肺中的特定位置(远端气道),并创建一个新的路径为治疗疾病,目前无法治愈的。”
特发性肺纤维化是最常见的一种进步的肺纤维化。随着时间的推移,疤痕变得更糟,就很难在深吸一口气,肺部不能吸收足够的氧气。IPF患者生存的平均时间是三到五年,和一个至关重要的未满足的需求是确定病人肺之前留下不可逆转。
黏膜纤毛的功能障碍是一个新兴的模式在肺部疾病(3、4)。以前被认为是特定于阻塞性疾病,如哮喘和特点慢性阻塞性肺疾病,遗传疾病如原发性纤毛运动障碍和囊性纤维化,黏蛋白的重要性,粘液和黏膜纤毛的交互在疾病肺外围的浮出水面,如腺癌和IPF [1, 2]。
调查人员在当前的研究中自然通讯假设黏膜纤毛的功能障碍的潜在作用的司机IPF病理学是由独特的基因表达在IPF签名。调查人员发现,一个特定的基因特征,称为rs35705950 MUC5B发起人变体,从而导致显著增加产量的粘液肺是IPF的最强的遗传风险因素。他们还发现这是最强的风湿性arthritis-interstitial肺病的危险因素。
终端的研究结果表明,针对MUC5B气道患者的临床前阶段的间隙肺疾病是一个策略来防止临床肺纤维化的进展。
“这项研究表明,在人类疾病基因的发现可以产生新的假设,如那些受损的黏膜纤毛的间隙有关,这可能导致新的分子机制的发现和发展的早期诊断和治疗肺纤维化更准确,”James p . Kiley说博士,部门主任肺部疾病在国家心脏、肺和血液研究所。
进一步探索
2。埃文斯,c . m . et al .特发性肺纤维化:一种遗传性疾病,包括黏膜纤毛的功能障碍的外围的航空公司。杂志。启96、1567 - 1591 (2016)。
3所示。Fahy, j . v . & Dickey b.f.气道粘液功能和功能障碍。心血管病。j .地中海。363年,2233 - 2247 (2010)。
4所示。按钮,B。安德森,w . h &鲍彻,r . c .粘液hyperconcentration统一方面的慢性支气管炎的表型。安。点。Thorac。S156-S162 Soc。13日(2016年)。
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