科学家解决两个截然不同的免疫紊乱

在最近的两项研究中,一组科学家报告机制两种截然不同的免疫紊乱影响儿童和成人。斯蒂芬妮Humblet-Baron (VIB-KU鲁汶)是两个项目的研究员掌舵。

儿科医生通过训练,斯蒂芬妮Humblet-Baron博士是建筑事业解开免疫紊乱影响孩子。她的激情开始与患者,但最终她的研究,她现在是一个高级组长阿德里安·沃克教授的实验室(鲁汶VIB-KU)。

从疾病到生物学和回来

自从她的医疗培训的开始,Humblet-Baron发明了一种特别的兴趣解开引起原发性免疫缺陷疾病的生物机制,免疫疾病由遗传缺陷引起的。许多此类疾病知之甚少,缺乏知识也限制了治疗方案和选择。

“人们有时把这些疾病是罕见的,“Humblet-Baron说,“但我们都携带许多免疫疾病的危险因素。即使给定突变是罕见的,累积影响广泛的免疫反应的变化结果,例如某人如何回应癌症治疗或药物对心血管的条件。这就是为什么理解机制免疫失调是如此重要。”

Humblet-Baron在她最近的工作,她的同事们一起在实验室,斯通关注导致骨髓增生的机制疾病和hemophagocytic lymphohistiocytosis,两种截然不同的疾病都有有限的治疗方案。

骨髓增生障碍:合伙人犯罪树突细胞

树突细胞专门的抗原递呈细胞,发挥着至关重要的作用在协调先天和适应性免疫反应。在病人和老鼠,损耗的树突细胞导致骨髓增生障碍,但如何或为什么没有人真正知道。

“理解发生了什么错误,我们创建了一个小鼠模型树突细胞在正常的数字,但功能受到损害,”Humblet-Baron解释道。“我们发现没有树突细胞的抗原递呈能力,开发的小鼠骨髓增生障碍。”

研究小组发现,它不是的树突细胞,但他们与CD4 T细胞的免疫系统疾病发展的关键。当CD4 T细胞缺席,骨髓增殖性疾病的小鼠没有表现出症状。

这对患者有重要意义,在特定的突变也明显缺树突细胞和骨髓增生障碍。“基于最初的疾病模型,提出将树突细胞替代治疗,目前只可能通过骨髓移植,”阿德里安·斯通说。“但这些新结果表明,衰减activatory信号从CD4 T细胞也可以减少骨髓增生障碍的发展。”

Hemophagocytic lymphohistiocytosis:新的一种致命的疾病

Hemophagocytic lymphohistiocytosis,通过短,是一种严重的疾病小于2 3例存活。它可以由多种因素引起的,包括遗传缺陷、病毒感染、抗肿瘤反应或无节制的自身免疫。过度生产干扰素γ是假定为病理的关键一步,但是基于病人的证据和临床前疾病的小鼠模型,鲁汶研究小组现在已经发现,有更多。

Humblet-Baron:“我们发现,γ干扰素的产生只是负责疾病的功能的一部分。过度消费的免疫信号分子白介素2×hyperactivated CD8 T细胞组织造成损害,对炎症的影响更大。”

这意味着至少两种不同的疾病通路play-knowledge表明我们可以拯救更多的病人的生命,如果我们也有针对性的途径治疗期间。

“这项研究不仅为理解通过提供了一个新的范式,其治疗有重要影响,但也给了我们一个广泛了解hyperactivated CD8 T细胞造成损害,”利斯顿补充道。

“我们可以学到很多东西从深入分析的免疫细胞在一个简单的从患者的血液样本,”总结Humblet-Baron,他希望揭开这些免疫的机制更多的问题。通过详细了解症状结合细胞和动物研究的力量,这些见解真的改变我们如何诊断和治疗病人在诊所。”