急性弛缓性脊髓炎:什么是麻痹美国儿童的类似脊髓灰质炎的疾病?
当我照顾一个孩子的时候,我经历了déjà vu急性弛缓性脊髓炎2014年,这是洛杉矶儿童医院多年来首次出现此类病例之一。
上世纪90年代,我在印度照顾过小儿麻痹症患者,还参加过脉冲脊髓灰质炎这场运动使该国成功地根除了这种毁灭性的疾病。但那是近20年前的事了,自从我在20世纪90年代末搬到美国后,我还没有见过脊髓灰质炎或类似的疾病。
现在,美国和其他几个发达国家正在爆发这种类似脊髓灰质炎的疾病,公共卫生研究人员对其原因感到困惑为什么.
急性弛缓性脊髓炎(AFM)是临床表现的描述性术语,可由脊髓灰质炎或其他几种相关病毒引起。“急性”一词表示发病是突然的;松弛表示四肢无力而失去张力;脊髓炎表明脊髓涉及异常。急性弛缓性脊髓炎属于一个更广泛的类别,称为急性弛缓性麻痹-这个术语还包括其他几种情况,如肉毒中毒急性弛缓性脊髓炎.
根据疾病控制和预防中心的数据,已经有519例确诊病例自2014年以来,AFM在美国的地位。其中大多数都涉及幼儿。
AFM的原因
自1979年以来,美国一直没有小儿麻痹症。自2014年以来,美国的AFM病例与脊髓灰质炎类似,但不是由于脊髓灰质炎病毒。病因只有在最近发现的少数病例中才明确确定柯萨奇病毒A16,肠道病毒(EV -A71),或EV-D68在脑脊髓液(CSF)。这三种病毒都是肠道病毒,就像脊髓灰质炎病毒一样。肠道病毒病毒通常会通过肠道进入。
医生怀疑,最近许多AFM患者的脊髓液中没有发现引起AFM的病毒,可能是由于EV-D68。这是基于间接证据。在洛杉矶儿童医院(Children's Hospital Los Angeles),我在那里实习并进行研究,我的团队已经有了记录与2015年相比,2016年EV-D68在儿童呼吸液中的循环率更高。与2015年相比,这与2016年AFM发病率更高有关。根据美国疾病控制与预防中心的数据,2014年AFM病例的激增与全国呼吸道EV-D68的爆发相对应。目前尚不清楚为什么只有少数患有呼吸道疾病的人会发展为AFM。研究人员推测,遗传因素和不寻常的免疫反应可能是原因。
最近的AFM病例通常以夏末秋初的周期性模式发生,并且“跳过”了一年,与2015年和2017年相比,2014年、2016年和2018年报告的病例更多。
表现
许多孩子症状可能是上呼吸道病毒感染和发烧。紧随其后的是由于神经系统受累导致的手臂或腿部无力的最引人注目的表现。四肢都可能受到影响。这伴随张力和深层肌腱反射的丧失。有时,还可能出现面部无力或吞咽障碍。在极端情况下,涉及呼吸肌,导致需要人工呼吸支持。患者的感觉能力通常被保留,但疼痛往往是突出的。
一旦怀疑患病,重要的是要让孩子迅速接受脊柱磁共振成像,这通常会显示涉及脊髓灰质的变化。在有脑神经受累症状的病例中,如面部虚弱,脑成像显示相应区域的灰质发生变化。与正常儿童相比,脊髓液可能显示细胞数量增加。医生可能会要求进行神经传导检查,结果显示神经冲动异常。AMF的总体情况是独特的,相对容易与具有一些重叠表现的疾病区分,如横切性脊髓炎和格林-巴利综合征.
治疗
迄今为止,在该病初期阶段尝试的大多数干预措施都没有成功。治疗其他几种神经免疫疾病的药物,比如静脉注射免疫球蛋白和皮质类固醇类药物都没有效果。已经尝试过血浆交换,但没有显示出益处。抗病毒药物的效果也不太好。氟西汀是一种抗抑郁药,被注意到具有体外抗病毒特性和对EV-D68的疗效,并在2015年和2016年由全国各地的几个中心的神经学家进行了试验,包括在我的医院。然而,来自全国各地中心的研究人员和我,在科罗拉多儿童医院的领导下,最近发表我们的集体经验,注意到氟西汀不能有效改善结果。
初期治疗的基础是支持性护理。那些一开始症状不太严重的患者可能比那些最初症状更严重的患者长期表现更好。在急性期结束后,神经移植的实验性手术干预在一些患者中显示出一些成功。
疾控中心已经成立了专责小组来研究AFM。它正在与AFM工作组合作,该工作组由来自全国各地的临床医生和研究人员组成,在简化治疗、调查和促进研究以及领导宣传工作方面建立共识。