发现可以改善囊性纤维化处理

探索囊性纤维化的长期治疗效果的研究人员发现了治疗疾病的药物潜在的新靶标，这些疾病没有治愈，通常切断患者的生活数十年。

该研究是加拿大萨斯喀彻温省大学和UC伯克利之间的合作，基于加拿大研究人员来衡量的独特方法体液分泌肺部。囊性纤维化，遗传疾病的特征在于厚，粘稠的粘液，堵塞气道并导致细菌积聚，导致频繁感染损坏气道。它是由缺陷的离子引起的渠道在整个身体的细胞中，这防止了细胞从气道中衬里分泌足够的流体以薄粘液。

“超过20年，医生通过让它们吸入浓缩盐溶液的雾来增加浓缩盐溶液的迷雾剂，以增加衬里衬里的流体量，”分子和细胞生物学的杰克利教授秀丽·埃尔··索伦说。“这有助于去除厚厚的粘液和细菌。”

它也被认为是通过通过渗透性地将来自组织空间的流体从组织空间中拉动到肺气通道中的高渗盐水溶液。

新的实验技术表明，在猪的猪中表明，盐溶液通过上皮细胞增加了气道的上皮细胞的活性流体分泌。这可能由除缺陷的离子通道中的介导，其中称为囊性纤维化跨膜电导调节器或CFTR。

“我们发现的游戏更衣室是，只有大约一半的气道表面液体生产是由渗透过程引起的。其他一半的液体分泌是通过刺激的盐雾引起的呼吸道萨斯喀彻温省大学的呼吸师朱利安Tam（奥斯喀彻）医学学院和萨斯其日成人囊性纤维化诊所主任朱利安Tam表示，他与usas医学院奥斯克州医学院的生理学家共同领导了Juan Ianowski的研究。

“这些结果表明，通过识别，表征和控制非CFTR离子通道以及控制这些通道的神经，可以改善CF患者对治疗药物的反应，这似乎介绍了对肺中高渗盐水的主动反应町说。“这项研究的结果与我们的长期信念一致，即CF病理学仅从丧失CFTR通道功能，以及促进或恢复这种功能的治疗将是有益的。”

该团队于1月25日发表了他们的研究科学报告。

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