科学家开发了巨结肠病的新老鼠模型
大约每5000个婴儿中就有一个出生时远端结肠没有肠内神经元导致巨结肠症。由于缺失神经元，肠道内容物不能正常通过，导致便秘和结肠扩大。
这种情况用手术切除但患者仍有患小肠结肠炎或肠道炎症的高风险。这是Hirschsprung病的主要危及生命的并发症。
大约一半的先天性巨结肠病例是由一种名为RET的基因突变引起的，RET是一种位于细胞表面的受体，是一种大蛋白分子，用来接收来自其他细胞的信号细胞。在发育过程中，一种由GDNF和GFRa1这两种蛋白质形成的复合物与RET结合，并激活肠内神经元正常发育所需的信号。
为了开发新的治疗方法，这种疾病的动物模型通常是先决条件。这项工作由Jaan-Olle Andressoo副教授领导，描述了第一个活鼠Hirschsprung病模型的生成和特性，以及伴有GDNF/GFRa1/RET信号缺陷的相关小肠结肠炎，从而代表了大多数患者。
这是很重要的，因为到目前为止，动物研究的Hirschsprung病已经使用模型系统，代表了Hirschsprung病的少数基因突变。使用这种新的小鼠模型，赫尔辛基大学的科学家进一步阐明了小肠结肠炎的发病年表。他们发现，产生粘蛋白的杯状细胞，一种负责润滑肠道内表面的特殊细胞，可能是预防治疗的潜在目标。
科学家们还得出结论，GFRa1的表达减少可能导致巨结肠病的易感性。新鼠标模型将成为加强对这种疾病的了解和确定今后治疗方法的有用工具。
进一步探索
更多信息:L Lauriina Porokuokka等人，Gfra1低表达导致小鼠Hirschsprung病和相关的小肠结肠炎，细胞和分子胃肠病学和肝病学(2018)。DOI: 10.1016 / j.jcmgh.2018.12.007
所提供的赫尔辛基大学
引用:科学家开发了Hirschsprung病的新小鼠模型(2019年1月8日)，2021年4月23日从//www.puressens.com/news/2019-01-scientists-mouse-hirschsprung-disease.html检索
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