研究人员描述线粒体癫痫的第一个模型

来自都柏林三一学院的研究人员成为第一个描述模型,线粒体癫痫对患者更好的治疗提出了希望这个失能状态。他们的论文已经发表在大脑同行评审的国际神经病学杂志》上。

线粒体疾病是最常见的一种形式的遗传疾病,影响9000年出生在爱尔兰与衰弱的后果。四分之一的患者线粒体疾病有癫痫这通常是严重和对传统抗癫痫药物耐药。

尽管这种癫痫的严重性,到目前为止没有动物模型可以提供一个机械的理解情况。

这将改变尽管三位一体的研究人员现在可以解释的重要作用,星形胶质细胞在癫痫的一代。迄今为止,星形胶质细胞星形的特征神经胶质细胞中发现的大脑和脊髓,一直被视为支持细胞,在大脑中发挥很大程度上被动的协助作用。然而这项研究显示,他们实际上发挥核心作用在推动线粒体癫痫发作的一代。

研究人员能够再现小说的大脑切片模型应用程序的一个astrocytic-specific顺乌头酸酶抑制剂,fluorocitrate,相伴与线粒体呼吸抑制剂,鱼藤酮和氰化钾。该模型健壮和表现出的脸和预测效度。

团队然后使用模型来评估星形胶质细胞在癫痫的作用生成和演示的参与GABA-glutamate-glutamine周期,负责监管如何从神经元释放化学发射器,然后由支持细胞;星形胶质细胞。

值得注意的是,谷氨酰胺似乎是一个重要的中间神经元和星形舱之间的分子调节gaba ergic抑制基调。

最后,研究小组发现,在谷氨酰胺合成酶缺乏症是一种重要的致病过程的一部分癫痫代在人类大脑切片模型和神经病理学研究。

解释研究的重要性,艾伦Mayston贝茨三位一体的癫痫的神经生理学教授马克•坎宁安表示:“我们相信这是重要的和小说的研究生产,第一次的线粒体癫痫模型捕获特性观察到病人。模型提供了机械的见解,证明星形胶质细胞的作用在这个病理活动。”

展望未来,考虑本研究转化为如何对待那些线粒体癫痫,坎宁安教授说:“我们相信这项工作最重要的是提供新的途径对生产更好的治疗这种疾病。未来的工作将开发模型,可用于分层小说以定制的方式预防药物对病人诊断出患有线粒体疾病的表型,谁表现出癫痫。”

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