血液中解开谜团

女王大学研究员葆拉·詹姆斯透露女性血友病携带者,一种遗传性出血性疾病,在大约30%的情况下经历异常出血。詹姆斯博士正致力于解开这个谜为什么异常出血,包括流鼻血,沉重的时期,和分娩后出血,发生。

定义不正常的出血,詹姆斯用出血评分更高的数字代表更强烈的出血。

“这是长期以来认为女性携带这种基因没有出血症状,但现在我们知道这不是真的,”詹姆斯博士说,他还作为临床科学家在金斯敦健康科学研究所。“有些病人有低水平的凝血因子FVIII在他们的血液,对于那些不,必须有其他因素。这是一个具有挑战性的问题,因为它导致出血症状被解雇,治疗不当。”

她的团队发现,女性血友病携带者对压力的反应不同,引起出血,甚至那些八世血液中正常水平的因素。

“通常当我们受伤或削减或以其他方式强调,许多帮助我们的血凝块上的元素。然而,我们认为它可能不会在这些女性的工作,”詹姆斯博士说。“什么其他的事情可以发生在一个人的身体,使其出血的风险?”

为了找到答案,詹姆斯博士和她的小组相比水平的因子循环血液中水平的17个女人血友病携带者与七个病人正常控制。志愿者的血液测试之前和之后被用去氨加压素治疗,药物导致立即增加体内凝血因子水平模拟的方式响应被削减或受伤。

研究人员希望看到女性对药物的反应是否与VIII因子已经在他们的多少血。“我们想知道一个人的反应是只依赖于他们从使用基线,”詹姆斯说。“不是这样。”

詹姆斯博士的研究表明,与对照组相比,血因子响应在血友病患者,包括那些与正常凝血因子水平,显著降低和短寿。这些结果与那些有更高水平的异常出血。

研究结果表明,女性可能无法生成和维持一个足够高的第八因子增加出血,可能因为FVIII突变导致血友病a异常出血会导致缺铁,导致疲劳、睡眠障碍、学习和受损工作表现。

“这是一个巨大的对这些女性的生活质量问题,”詹姆斯博士说。“我们需要更好地理解这种疾病以善待它。虽然我们还没有所有的答案,这一发现大大增加了我们理解为什么,即使他们有正常的凝血因子水平,女性血友病携带者异常出血。”

该研究发表在血液的进步。

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