与癌症生长有关的蛋白质驱动致命的肺病

根据Cedars-Sinai的新研究，似乎与癌症生长相关的蛋白质促使被称为特发性肺纤维化的致命肺病。在实验室小鼠和人体组织样品中制造的发现可能对使用抑制蛋白质PD-L1的现有抗癌疗法治疗疾病的影响。

特发性肺纤维化是一种慢性，进步肺不明原因的条件影响美国超过10万人的纤维化 - 纤维化 - 纤维瘢痕组织的堆积 - 最终夺走了将氧气运送到血液的能力的肺部。据国家卫生研究院统计，虽然疾病以可变率进行了可变率，但大多数患者在诊断后五年内死亡。

“目前，对于这种毁灭性的疾病，还没有已知的治愈方法，”医学博士Paul Noble说，他是医学教授和医学系主任，妇女协会肺研究所主任，cedres - sinai的Vera和Paul Guerin家族肺医学杰出主席。目前FDA批准的药物只能减缓特定个体的纤维化或治疗某些症状。这项研究为开发一种治疗方法开辟了途径特发性肺纤维化”。

诺贝鲁瓦江，米德，博士，雪松 - 西奈队的医学教授，是在杂志上发表的研究的共同作者江森自控的洞察力。

这项研究集中在被称为成纤维细胞的细胞上。成纤维细胞产生蛋白质来帮助构建细胞外基质——一种大分子网络，为身体组织中的细胞提供结构和生化支持。在特发性肺纤维化中，有缺陷的成纤维细胞侵袭正常肺组织，产生过多的纤维(瘢痕)组织沉积，逐步损害肺功能。

在检查特发性肺纤维化患者的肺组织样本时，研究人员发现，侵袭性成纤维细胞分泌高水平的PD-L1，这是一种在正常细胞上发现的蛋白质，可以防止肺纤维化免疫细胞攻击他们。“伪装”为正常细胞，侵入性成纤维细胞可以逃避人体免疫系统的破坏。

在实验室小鼠的实验中，该团队随后证明，引入正常的成纤维细胞不会导致肺纤维化，并且可以通过使用基因和抗体技术抑制PD-L1来降低疾病的严重性。

“累积起来，这些结果确定了PD-L1作为特发性肺纤维化中成纤维细胞侵袭的驱动因素，并支持PD-L1作为一种潜在的治疗靶点，”Jiang说。

根据调查结果，研究小组正在设计一项涉及使用PD-L1抑制药物对该疾病的临床试验的提案。该试验将评估药物的安全性。如果发现是安全的，那么药物然后可以在后续试验中进行测试，以衡量其有效性并进一步测试其安全性。

目前，有几种由FDA批准的PD-L1抑制药物用于治疗癌症。一些癌细胞阻止攻击免疫系统通过在类似于新研究中描述的过程中的过程中分泌PD-L1。“我们的建议是在临床试验中使用这些FDA批准的药物中的一种，以便特发性肺纤维化，”诺布尔说。

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