脊髓瀑样模拟神经退行性疾病

“瀑样”,模仿发展脊髓可能协助等神经退行性疾病研究和药物开发和肌萎缩性脊髓侧索硬化症脊髓性肌萎缩症。

研究人员从一个* *的分子和细胞生物学研究所(IMCB)与同事在新加坡和中国,已经成功开发了脊髓瀑样多能干细胞来自健康的人,从患者脊髓性肌肉萎缩症(SMA)。

“我们的第一个实验室报告脊髓瀑样的形成,“说IMCB首席研究员石艳Ng。“我们的研究提出了一种新的方法,培养人类spinal-cord-like组织能够为未来的研究是至关重要的。”

的干细胞被诱导分化成为脊髓前体细胞通过化学鸡尾酒。然后他们被封装在一个丰富的细胞外基质凝胶。脊髓瀑样,最终开发了发展中脊髓的特点,与不同类型的细胞,包括运动神经元,神经细胞发送神经冲动从大脑或脊髓骨骼肌;中间神经元,神经细胞之间传递冲动;星形胶质细胞、星形细胞神经系统内的各种支持的角色。

SMA是运动神经元的退行性疾病,主要影响儿童。它是由基因突变引起的,导致蛋白质缺乏影响脊髓运动神经元,导致骨骼肌神经变性,逮捕了儿童发展的里程碑,麻痹,最终,在严重的情况下,过早的死亡。多少还有待了解这种疾病如何发展和如何对待它。

一些研究表明,疾病会在胚胎运动神经发展的早期阶段。Ng和她的团队在脊髓运动神经元的发展相比瀑样由健康的人,从SMA患者。他们发现,运动神经细胞在两种类型的开发同样瀑样直到他们完全成形的35天左右。28和35天,运动神经细胞之间的SMA脊髓瀑样开始退化。这一发现意味着SMA可能不是一个疾病,发生在神经发展之前提出。

进一步的调查显示,蛋白质缺乏,导致SMA引起运动神经——它通常不会存有分歧,再次开始分裂,最终导致他们的死亡。当研究人员用一个小分子抑制剂阻止一群酶参与引发细胞周期的重返,更多的运动神经元能够生存。

“我们相信,有些神经元重新进入细胞周期来克服细胞压力,“Ng说。“其他出版物报道,在其他神经元神经退行性疾病,如阿尔茨海默氏症,也重新进入细胞周期。”

团队的研究结果表明,脊髓瀑样可以用来研究脊髓性肌肉萎缩症的发展和其他运动神经元疾病。他们也可以在药物测试中发挥作用之前,患者的临床研究。

团队的脊髓瀑样是丰富的运动神经元,但缺乏感觉神经元,这意味着他们不能用于感觉连通性的研究。

Ng和她的同事正在进行深入分析SMA脊髓瀑样的细胞成分发现如果其他神经细胞导致的疾病。他们也使用脊柱瀑样研究肌萎缩性脊髓侧索硬化症,进行性神经退行性疾病,目前还没有有效的治疗方法。

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