肌萎缩性侧索硬化症(ALS)患者可能受益于更多的葡萄糖

根据亚利桑那州领导的研究团队大学的新发现，增加了葡萄糖，转化为能量，可以给予肌营养的外侧硬化症，或者改善流动性和更长的生活。

医生们早就知道，肌萎缩侧索硬化症患者的新陈代谢会发生变化，这通常会导致快速减肥，这个过程被称为“高代谢”。该研究的主要作者埃内斯托·曼佐(Ernesto Manzo)是亚利桑那大学的校友，也是分子和细胞生物学学系的博士后研究员。他表示，高代谢可能是一个无情的循环。

患有ALS的人使用更多能源在休息时比那些没有疾病的人，同时他们往往挣扎着有效利用葡萄糖，精确的成分需要做更多的能量。专家尚未知道患者细胞中发生的情况，以引起这种功能障碍或如何缓解它。

“这个项目是一种解析这些细节的方法，”曼佐说，在线发布的结果eLife他说:“真的令人震惊。”

该研究表明，当ALS受到影响时神经元摄入更多的葡萄糖，它们就能将能量转化为能量。有了这些能量，它们就能活得更久，功能也更好。因此，增加对细胞的葡萄糖输送可能是满足ALS患者异常高的能量需求的一种方法。

“这些神经元通过分解葡萄糖并获得更多的细胞能量来发现一些缓解，”Manzo说。

ALS几乎总是一个渐进的疾病，最终脱离患者的行走能力，说话甚至呼吸。从诊断时，ALS患者的平均预期寿命是两到五年。

“als是一种毁灭性的疾病，”朱尼埃拉·萨尔尼斯库说：分子和分子教授细胞生物学也是该研究的资深作者。“它使人的功能从一天迅速明显恶化。”

Zarnescu解释说，ALS患者在ALS患者中新陈代谢的研究主要集中在全身水平，而不是细胞层面。

“我们发现一个赔偿机制的事实让我感到惊讶，”Zarnescu说。“这些绝望的，退化的神经元表现出令人难以置信的弹性。这是一个令人惊奇的细胞在处理压力的情况下的一个例子。”

Zarnescu说，该研究结果部分在于，ALS患者的代谢仍然是众所周知的事实。

“它很难研究，部分原因是有限的可获得性神经系统，“ 她说。

因为科学家不能在没有造成的情况下从大脑中刮掉神经元无法弥补的伤害对于患者，研究人员使用果蝇作为模型。

“果蝇可以教我们很多关于人类疾病，”曼佐说。

在实验室里，他和扎内斯库用高倍显微镜观察果蝇在它们的幼虫状态下，当它们提供更多的葡萄糖时，会密切关注发生了什么。

他们发现，当葡萄糖含量增加时，运动神经元寿命更长，运动效率更高。当研究人员从神经元中取出葡萄糖时，果蝇幼虫移动得更慢。

他们的研究结果与一项初步临床试验一致，即高碳水化合物饮食可能是治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者严重代谢功能障碍的一种干预措施。

Zarnescu说：“我们的数据基本上为什么这一方法有用的原因提供了解释，”Zarnescu说。“我的目​​标是让临床医生进行更大的临床试验来测试这个想法。”

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